单纯椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤病例报告
中枢神经系统血管瘤">海绵状血管瘤是血管畸形发育错构瘤，也称为海绵状瘤或海绵状畸形或静脉，占所有脑血管畸形的8%～15%，而发生于椎管内硬脊膜外的海绵状血管瘤较罕见，但其影像学表现却具有其特征性。2015年6月16日我科诊治T1～T2椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤一例。现报告如下：
患者老年男性，因“双侧下肢麻木一年余，加重半个月”入院。神经系统查体：意识清楚，四肢肌力、肌张力正常，右侧季肋区及左膝关节以下平面痛觉及触觉减退，生理反射存在，双侧病理征阴性。MRI提示：T1～T2水平椎管内硬膜外有一大小约0.9 cm×2.9 cm肿物，T1呈等信号，T2呈高信号，肿物与脊髓间可见条状低信号影，肿物边界清楚，信号均匀，局部脊髓明显受压变细，伴蛛网膜下腔变窄，受压脊髓信号无明显异常，增强扫描示肿物明显强化，临近椎体及附件未见明显破坏（图1）。
图1本例患者的MRI所见A，B：为MRI矢状位和轴位T1WI平扫，示T1～2水平椎管内等信号占位；C，D：为MRI矢状位和轴位T2WI平扫，示椎管内占位呈高信号；E，F：为MRI矢状位和轴位增强，示占位明显强化
查无手术禁忌后，于2015年6月19日在全麻下行肿物切除术，取俯卧位，按C7～T3棘突长约10 cm的正中直切口，逐层切开软组织，钝性分离，显露T1、T2棘突根部及左右侧椎板，逐步咬除T1、T2棘突及椎板，形成大小约4.0 cm×1.8 cm的骨窗，切除局部黄韧带，显露椎管，显微镜下见肿瘤组织呈暗红色、质软、血运丰富、包膜完整，与硬脊膜及神经根粘连不明显，部分突入椎间孔内，小心完整剥离切除肿瘤组织。肿瘤组织标本常规行HE染色，镜下可见病变主要由大量薄壁血管组成，血管壁仅有单层内皮细胞和胶原纤维，缺乏肌层和弹力层。病理示：海绵状血管瘤（图2）。术后患者双侧下肢麻木症状基本消失。
图2术后病理示：主要由大量薄壁血管组成，血管壁仅有单层内皮细胞和胶原纤维，缺乏肌层和弹力层（HE，100）
讨论：
目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管崎形的一种，约占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位，其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性发育异常。组织学上主要由稀疏、薄壁、内膜呈线样的海绵状血管窦组成，血管的内壁由单层上皮组成，缺乏平滑肌及弹性纤维层。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，单纯位于硬膜外腔者罕见，仅占所有硬膜外肿瘤的4%。
单纯椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤多见于25～55岁成人，男性略多于女性，可发生在脊柱的任何部位，以胸腰段最为多见，本例发生在T1～T2，与报道相符。海绵状血管瘤可为散在发生，也可为家族性遗传。研究发现海绵状血管瘤有较强的遗传倾向，30%～50%的患者在其家族中可出现患同种病的患者。
Gunel等发现海绵状血管瘤的遗传与第7对染色体突变有关，但还存在着其它突变基因。椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤的临床症状主要表现为受累平面以下的肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍等。随着肿瘤的生长，压迫症状逐渐严重，部分患者会出现括约肌功能障碍、局部脊柱压痛以及皮肤纤维瘤病等症状。本病也会出现急性症状，多与血管瘤内的小的出血、硬脊膜外出血、血肿形成及蛛网膜下腔出血等情况有关。本例患者症状呈缓慢进展性加重，与文献报导相符。影像学检查对于评估病变与周围解剖结构的关系具有重要价值。
在脊柱X线平片上，可发现椎间孔扩大或有骨质侵蚀的表现但阳性率不高。在CT上可表现为等密度病灶，有占位效应，但不能够对病变作出定性的诊断。血管造影通常无异常发现。在MRI上，海绵状血管瘤特征性表现为：在椎管内硬脊膜外可呈“爆米花”样的异常信号影，可为椭圆形或梭形，边界清楚，以匍行的方式伸展，局部脊髓明显受压变细，伴蛛网膜下腔变窄，但脊髓信号常无异常改变。病灶在T1像上表现为等、低或稍高的混杂信号，在T2像上表现为显著高信号，增强后病灶大致均匀强化，若合并出血或出血后的病灶则呈不均匀强化。
本例患者的MRI表现，均符合上述特点。所以，MRI是本病的最佳检查方法。显微镜下完整切除硬膜外海绵状血管瘤是首选的治疗方法。显微手术不仅可以控制难以控制的出血，而且对于肿瘤与硬脊膜及神经根的粘连也能够达到尽可能的完全剥离，大部分患者的肿瘤得到根治性全切。对于不能完全切除的，可通过脊柱图像引导立体定向放射外科（SRS）的辅助治疗，使治疗效果达到最佳。如果患者能够早期进行手术切除，其症状可以得到明显缓解。
