一例 椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤病例分析
患者女，36岁。因“双下肢麻木，步态不稳，进行性加重5月”入院。查体：脊柱无畸形，双下肢小腿外侧皮肤针刺痛觉减退，左侧重于右侧，双侧膝反射、跟腱反射减弱，双重髂腰肌、股四头肌、胫前肌、拇指屈肌肌力约Ⅳ级，鞍区感觉正常，肛门反射存在，双侧病理征（-）。实验室检查无特殊。
MRI表现（图1～5）：T8～T9椎体水平椎管后部见梭形稍长T2、等Tl信号肿物，大小约44 mm×16 mm×21 mm，信号均匀，边界清楚，并见病灶有突入双侧椎间孔生长的趋势；增强扫描肿物明显强化且宽基底附着于椎管后壁，同水平脊髓受压变扁前移。术后病理诊断：T5～T9椎管内血管瘤">海绵状血管瘤（图6）。
图1～3病灶呈梭形或纺锤形，沿椎管纵轴并紧贴椎管后壁生长，T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀高信号，同水平脊髓受压前移，硬膜外间隙增宽；图4，5增强扫描，矢状位病灶两端呈“双尾”征改变（白箭头），病灶有向两侧椎间孔突入生长趋势——“伪足”征（红箭头）；图6病理切片示病灶为大小不等毛细血管组成，管腔扩张（血窦），内见血细胞（HE×200）
讨论：
海绵状血管瘤亦称海绵状血管畸形，属于血管畸形（隐匿性）的一种。主要累及大脑半球、小脑、脑干和脊髓等部位。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型，其中以髓内型最多见，单纯位于硬膜外者罕见，笔者对近10年相关文献复习并统计国内报告病例不超过30例。国内报道硬膜外海绵状血管瘤占所有脊髓肿瘤的2.1%，国外报道年发病率0.22%，占脊髓血管性疾病的5%～12%，仅占所有硬膜外肿瘤的4%，其中80%发生于胸段椎管，本例病灶发生于T8～T9椎体水平，基本与文献相符。
海绵绵状血管瘤由一些薄壁的血管样组织构成，无明显供血动脉和引流静脉，其内无神经组织，血流速度缓慢，易破裂出血。临床表现缺乏特异性，其诊断主要靠影像学检查，MRI具有良好的软组织分辨力，且可以多方位、多参数成像，是目前椎管内肿瘤的定位及定性诊断的最佳方法。
复习近年相关文献总结硬膜外海绵状血管瘤在脊柱X线平片上可发现椎间孔扩大或有骨质侵蚀的表现；脊髓造影可以显示蛛网膜下腔对比剂的部分或完全梗阻现象；在CT上表现为等密度病灶，与肌肉及脊髓影像不易区分，可发现病变，但难定性；MRI大致表现为：①病灶呈梭形或者椭圆形生长，也可呈分叶状，本例为梭形或纺锤形，椎管纵轴生长，增强扫描上、下两端呈“双尾”状改变；②典型病例T1WI呈等或低信号，T2WI为均匀高信号；而个别病例因瘤内出血、钙化、纤维化或瘤周含铁血黄素沉积导致T1WI、T2WI信号混杂；③增强扫描病灶明显均匀强化；④可压迫、包绕脊髓，有些可压迫邻近骨质，使椎间孔扩大呈“哑铃状”，部分呈“伪足”征向椎管外生长，但无骨质破坏；本例可见病灶压迫脊髓并沿双侧椎间孔向外生长形成“伪足”征，邻近骨质未见骨质破坏；⑤部分病例相应椎体可见小血管瘤，颜剑豪等认为可能为椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤的伴发病灶，对诊断有提示作用。
根据本例影像学表现需与硬膜外其他占位性病变鉴别，主要为神经鞘瘤、脊膜瘤、淋巴瘤、转移瘤。
①神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，为最常见的椎管内肿瘤，以髓外硬膜下多见。好发于颈胸段，多呈孤立结节，有完整包膜。肿瘤向神经孔生长使椎间孔扩大，延及硬膜内外时呈典型的“哑铃”状。呈圆形或类圆形，常位于脊髓背侧，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，包膜清楚。邻近脊髓受压变扁、移位，同侧蛛网膜下腔增宽，对侧变窄。增强扫描明显不均匀强化（常合并有囊变）。
②脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，也可起源于蛛网膜和硬脊膜的间质成分，多发生在胸段硬膜下腔，少见于硬膜外，多位于脊髓背外侧，呈广基与硬脊膜相连，边界清楚。T1WI多呈等信号，少数呈低信号，T2WI呈稍高信号或等信号。增强扫描明显均匀强化，邻近硬脊膜明显强化并与肿瘤相连——“硬脊膜尾”征，多无椎间孔的扩大。
③淋巴瘤多位于硬膜外，常无椎体骨破坏或骨质破坏不明显。肿瘤多表现为T1WI、T2WI呈中等信号，增强扫描明显强化，两者鉴别较困难。
④转移瘤一般都可找到原发病灶，常为多发、类圆形，多伴骨质的破坏和周围软组织肿块，一般椎间盘不受累，T2WI呈稍高信号，而海绵状血管瘤呈明显高信号，增强扫描多为环形强化，且较海绵状血管瘤强化弱。
综上所述，椎管内硬膜外海绵状血管瘤是一种椎管内少见病变，与椎管内其他病变鉴别诊断较为困难，临床影像诊断困难。虽然MRI在椎管内疾病定位及定性诊断有不可取代的优势，在椎管内海绵状血管瘤影像表现体现出一定特征性，但最终诊断还必须结合临床病史及完整的病理资料。
