椎管内硬膜外海绵状血管瘤病例分析
患者男，50岁，主诉：胸背部疼痛不适、束缚感，伴有下肢活动受限半年，加重1个月。查体：局部压痛叩痛阳性，自第6胸椎平面以下感觉减退，左侧较右侧严重，双下肢活动受限，肌力Ⅲ~Ⅳ级，双膝反射亢进，巴氏征阳性，病理征未引出。
磁共振成像（MRI）检查：第5~8胸椎水平对应的椎管内硬膜外背侧可见椭圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，STIR像呈高信号，增强扫描病灶呈明显强化，病变沿第6~7胸椎双侧椎间孔蔓延生长，呈典型“哑铃征”，相应段脊髓受压变形、移位（图1，2）。
图1 MRI扫描：T1WI病灶呈低信号，T2WI病灶呈略高信号，相对应的脊髓受压变细、移位
图2 增强扫描可见病灶明显均匀强化
手术所见：第5~7胸椎水平硬膜外大小约5.1 cm×1.1 cm×0.8 cm肿块，色灰白，边界不清，质脆，血供丰富，肿块沿着第6~7胸椎椎间孔生长（图3）。病理结果：椎管内硬膜外血管瘤">海绵状血管瘤（图4）。
图3 手术：可见胸椎5~7水平硬膜外肿块，色灰白，肿块沿着椎间孔生长
图4 病理结果为硬膜外海绵状血管瘤HE染色×100
讨论
椎管内硬膜外海绵状血管瘤是非常罕见的肿瘤，有资料显示本病发生率仅占所有硬膜外肿瘤的4%。而在脊柱病变中，海绵状血管瘤约占血管畸形的5%~12%，MRI对该病具有较高临床诊断价值。临床表现：椎管内硬膜外海绵状血管瘤任何年龄均可发生，其中以30~60岁发病多见，男性略多于女性。本病主要以第2~6胸椎多见；主要临床表现为肢体麻木、疼痛、无力及感觉障碍等肿瘤压迫症状。本病亦可急性发作，通常是瘤内急剧出血引起的。病因及病理：文献称本病发病原因多是由于胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常。
1929年Globus等报道，本病是一种少见的类似肿瘤的隐匿性血管畸形，是由众多异常血管团组成，组织学上不是真正的肿瘤。硬膜外海绵状血管瘤大多来源于椎体并延伸到硬膜外腔，单纯位于硬膜外腔者非常罕见。椎管内硬膜外血管瘤病灶常较为孤立，以海绵状血管瘤多见，也有静脉性血管瘤或混合性血管瘤。本病例为前者。MRI检查：优势是具有良好的软组织分辨能力，且可多方位、多参数成像，是目前公认的椎管内肿瘤的定位及定性的最佳影像检查方法。（1）定位诊断：髓外肿瘤的定位诊断依据为：①肿瘤侧的蛛网膜下腔增宽；②脊髓受压变形、变细、移位。但主要根据硬膜的位置及蛛网膜下腔是否变窄来判断；（2）定性诊断依据：①病灶大多为椭圆形，也可呈分叶状；②大多数表现为T1WI呈等或低信号，T2WI为均匀高信号；而个别病例因瘤内出血、钙化、纤维化或瘤周含铁血黄素沉积导致T1WI、T2WI信号混杂；③增强扫描时病灶强化明显；④病变可压迫、包绕脊髓；⑤部分病灶可压迫邻近骨质，使椎间孔呈“哑铃状开大，但无骨质破坏。回顾本病例时发现病灶具有以上磁共振影像表现，但是术前仍然误诊。
文献报道，本肿瘤的活动性与脂肪组织的含量呈反比关系，症状性血管瘤内的脂肪组织T1WI呈高信号，有症状的血管瘤T1WI多呈低信号，这可能是导致误诊的原因。鉴别诊断：转移瘤：有原发肿瘤病史有利于诊断；溶骨性转移病灶T1WI为低信号，T2WI为高信号影；成骨性转移T1WI、T2WI均为低信号影。椎间盘一般不受累。多发性及跳跃性是椎体转移瘤的特征表现；脊髓内转移少见，有时有脊膜转移，增强扫描可强化。淋巴瘤：病变来源于硬膜外静脉丛内的淋巴组织，Sag呈梭形；病灶包鞘状环绕脊髓生长，硬膜囊向心性狭窄，相应脊髓受压；病变沿椎间孔生长呈哑铃状，邻近骨质可有破坏。磁共振检查时T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等或略高信号。增强扫描时病灶明显强化；可有椎体病理性骨折表现。椎体结核：常有肺结核表现，椎间隙变窄或消失及椎旁冷性脓肿是结核的特征性表现，以此可进行鉴别。
神经源性肿瘤：神经鞘瘤常常是通过椎间孔向外延伸生长，有时骑跨在硬模内、外呈哑铃型，信号表现类似海绵状血管瘤，鉴别有时较困难；而海绵状血管瘤形态多为梭形，两端变尖，病变范围较长，可呈钳状包绕脊髓，可有助于鉴别。总之MRI是目前诊断椎管内病变的较为可靠的方法，有利于椎管内硬膜外病变的诊断与鉴别诊断。
