肉瘤样肝细胞癌病例报告-3
SHC的发病机制至今未完全阐明，关键是肿瘤中肉瘤样成分的组织来源，目前多数学者认为SHC的肉瘤样成分可能来源于原发性肝癌细胞的去分化或间变，支持这种学说证据有：（1）梭形细胞Vimentin表达率很高，同时细胞角蛋白或AFP阳性，（2）病理可显示普通肝细胞癌向梭形细胞成分的过渡，（3）肝内原发性肉瘤非常罕见。Rosai的研究结果支持肉瘤样成分可能由抗癌治疗导致的肝癌细胞表型改变引发，或抗癌治疗所致的一系列继发因素能加速肝癌中肉瘤样细胞的增殖，而Lao等则认为肝癌细胞可以去分化为多潜能不成熟细胞，进而再分化为肉瘤样成分。另一种推测认为SHC来源于原始的恶性多能干细胞分别向上皮性癌和间质性肉瘤两个不同方向的分化，是肝细胞癌与肝肉瘤的混合。
本例SHC术前未进行过任何治疗，AFP（－），病理未见明显移行过渡现象，因此更倾向于多能干细胞分化而来。SHC的影像学特征。本例肿瘤体积巨大，且病灶大部分位于肝外，以至于病灶的起源和定位诊断非常困难，超声诊断为“胃肿瘤”，但通过CT多平面重组，可观察到肿块实质及部分轮廓边缘与肝脏相延续，再者，仔细分析肿瘤血供来源，通过血管MIP、VR直观显示肿瘤血供来源于肝右动脉分支，这些征象明确支持肿瘤起源于肝脏。本例病变内部成分复杂，既有实性成分、又有囊变及出血成分，增强扫描后实性部分动脉期明显不均匀强化，门静脉期强化程度减弱，延迟期对比剂基本退出，既不同于海绵状血管瘤“早出晚归”的典型表现，也有别于多数肝细胞癌“快进快出”和胆管细胞癌“慢进慢出”的强化特点，但与多数文献报道的SHC“病变边缘多呈不规则环形轻度至明显强化，中心区域易坏死液化不强化，如有纤维组织则延迟轻度强化”的CT增强特征有一定程度的符合，应考虑到本病的可能。
Watanabe等指出SHC除了组织学诊断外没有其他更有效的诊断手段，推荐在影像检查发现不常见、不典型的病变时要密切随访或穿刺活检明确诊断。临床上，SHC是非常少见的肝脏原发恶性肿瘤，有报道占外科手术病例的1.8%～2.0%和尸检的3.9%～9.4%。近年来，由于原发性肝癌广泛采用如经导管动脉栓塞化疗、射频消融、经皮乙醇注射等非手术方法治疗，SHC的发生率有逐渐升高的趋势，像本例没经过术前治疗的病例相对少见。SHC多发生于50岁以上的患者，目前难以判定与乙型肝炎病毒（HBV）是否存在因果关系，据统计54%的SHC患者是HBV携带者，本病例没有肝硬化背景，HBV（－），AFP（－）。
与传统肝癌相比，SHC恶性程度高、生长快、容易远处转移、手术切除率低、即使根治性切除甚至肝移植术后也容易复发，因而预后非常差。SHC的治疗，虽然多数学者主张手术切除辅以化疗、放疗等，但本例患者术后2个月就发生肝、腹腔、双肺广泛转移，与Lee报道的病例手术切除2个月后发生肺转移相似，文献报道的术后复发或转移最长间隔时间也仅6个月，因此对于SHC患者，应该综合权衡治疗价值、治疗成本和收益，仔细斟酌、慎重选择治疗方案。
