肾盂肉瘤样癌病例分析
患者男，71岁。尿频、尿急、腹痛4个月，期间体重下降5kg。近日出现双下肢轻度凹陷性水肿，肾区叩痛，尿痛伴发热。实验室检查：尿常规：隐血3+，尿蛋白2+，白细胞2+，白细胞125.28/HFP，红细胞247.37/HFP，细菌16720.18/HFP；血常规：Hb63g/L，PLT460×109/L；肝功：TP75g/L，ALB25g/L，前白蛋白7mg/L。
患者初诊为肾病综合征。超声检查提示：右肾皮质、肾柱、肾盂增大，边界不清，病灶融合成团，其内回声不均匀，考虑右肾占位。CT平扫：右肾体积增大，肾盂、肾盏及部分肾实质内见多发大小不等低密度影，部分融合成团，边界不清（图1）。增强扫描：病灶边缘明显强化，病灶内液化坏死区未见明显强化，右肾盂、输尿管扩张，右肾肾周筋膜增厚（图2）。冠状位可见肾门区肿大淋巴结，病灶与腰大肌界限不清（图3）。
图1右肾体积增大，肾盂、肾盏及部分肾实质内见多发大小不等低密度影，部分融合成团，边界不清；图2增强扫描示病灶边缘明显强化，病灶内液化坏死区未见明显强化，右肾盂、输尿管扩张，右肾肾周筋膜增厚；图3冠状位可见肾门区肿大淋巴结，病灶与腰大肌分解不清图4瘤细胞主要为梭形细胞，可见癌巢，瘤细胞内可见核分裂像，异型性明显（HE×100）
全麻下行右肾及右侧输尿管全程切除术。肿物标本质硬易碎，切面灰白，呈鱼肉状。术后病理回报：右肾盂肉瘤样癌，伴大片坏死，浸润生长至肾实质及肾周脂肪内。免疫组织化学：CK（+），EMA（+），Ber-EP4（+），VIM（+），S-100（－），Desmin（－）。
讨论
肉瘤样癌多见于呼吸系统及消化道系统，是一种具有肉瘤成分的特殊的癌，肉瘤样癌主要起源于上皮组织恶性梭形细胞，有向间叶组织和上皮组织间双向分化的能力。肉瘤样癌的主要成分仍是上皮细胞癌，但一部分癌细胞分化成肉瘤形态，一般肉瘤成分大于50%即可诊断。泌尿系统的肉瘤样癌十分少见，肾盂起源更为罕见，本病好发于中老年男性，患者临床症状与肾盂上皮癌相似，最常见的症状为无痛性血尿，部分患者可有腰背部疼痛，腹痛等症状，此病属于高度恶性，分化程度低，发展速度快，呈浸润性生长，易累及邻近肾实质、周围脂肪、肌肉、血管，易发生周围淋巴结及全身转移，预后极差。
肾盂肉瘤样癌在影像学上确诊困难，彩色多普勒超声多提示肾盂内形态不规则的肿块，边界不清，内部回声欠均匀。CT检查多表现为肾盂内巨大软组织密度肿块影，边界欠情，密度不均匀，若肿瘤合并出血，病灶内可见不规则斑片状稍高密度，增强扫描明显强化，呈渐进性，三期强化程度均低于肾皮质，常见无强化坏死区，邻近脂肪浸润，病灶与肾实质及周围组织分解不清，伴有或不伴有肾周多发肿大淋巴结、肾盂肾盏及输尿管积水、肾盂内多发钙化灶。本病与肾盂上皮癌鉴别较困难，确诊依赖病理结果，当老年男性发现肾盂肿瘤，肿块较大，伴有坏死及钙化，恶性特征明显，符合肉瘤样癌临床表现及影像学表现时，应考虑肉瘤样癌。
