一例主动脉无冠瓣乳头状弹性纤维瘤病例分析
病例资料
女，73岁。发作性胸闷、胸痛3天。高血压、糖尿病史。发作时心电图提示交界性心律，部分sT段改变(I、aVL、V2-V6)，静息状态时未见明显异常。冠状动脉CT示左前降支近、中段管壁钙化及非钙化斑块浸润，管腔不同程度节段性偏心性狭窄，最窄处位于前降支近段，狭窄程度<50%。超声心动图示无冠瓣瓣尖1.2 cmx0.9 cm大小团块影附着，回声中等，呈分叶状，活动度大，主动脉瓣启闭未见异常，提示主动脉瓣占位(图1)。心脏MR示主动脉瓣上方0.9 am处不规则异常信号灶突入主动脉腔内，T1WI呈低信号，T2WI等高混杂信号，SPIR等高混杂信号，表面光滑，随主动脉瓣启闭运动，周围血流呈涡流改变，增强后可见强化，提示主动脉瓣赘生物(图2)。术前诊断冠心病、主动脉瓣占位。
2013年12月行体外循环下行主动脉无冠瓣肿物切除、冠状动脉旁路移植术。术中见一大小约2.5 am x 3.0 cm松散“蒲公英”样质脆肿物借一窄蒂附着于主动脉无冠瓣游离缘，左、右冠状动脉开1：3正常，LAD近端有斑块，远端血管通畅约1.75 mm，左旋支及右冠状动脉未扪及明显狭窄斑块。术后病理示：主动脉无冠瓣乳头状弹性纤维瘤(图3)。术后复查超声心动图，主动脉瓣形态、启闭未见异常。
讨论
乳头状弹性纤维瘤少见，约占心脏原发肿瘤8%～10%，多为老年患者，好发于主动脉瓣、二尖瓣，也有生长于室间隔、右心室游离壁的报道。位于瓣膜的肿瘤通常无症状，诊断困难，多为超声心动图、胸部CT或者心脏MR检查时偶然发现。乳头状弹性纤维瘤一般呈圆形、卵圆形或不规则形；边界清晰，质地较柔软；瘤体多较小，最大径小于2 cm，常通过一窄蒂附着于心脏，蒂的大小决定肿瘤的活动度，易误诊为赘生物。如肿瘤生长在左、右冠状动脉开口处，活动时易堵塞冠状动脉引起心绞痛或急性心肌梗死；肿瘤脱落至脑部易引起急性脑栓塞，至下肢易引起下肢动脉的急性栓塞。早期诊断及积极处理对患者的预后有着极其重要的意义，外科手术切除肿瘤是比较好的治疗方法，术后患者复发的报道较少。
