室间孔囊性少突胶质细胞瘤病例分析
病例女，14岁。头痛、头晕伴视物模糊10余天，进行性加重伴呕吐4天。专科检查无特殊。
MRI检查：左侧室间孔区见类圆形长T1、长T2信号，大小2.2 cm×2.0 cm，FLAIR囊腔呈稍高信号，囊壁右后份见条状短T1、短T2信号，DWI囊腔呈低信号、右后份病变呈稍高信号，增强扫描囊壁右后份轻度强化（图1～6），透明隔稍向右移位。手术所见：术中见2.0 cm×2.0 cm囊性病变，位于左侧室间孔、近透明隔处，呈白色，质软，血运不丰富。病理检查：镜下见大量椭圆形细胞增生，呈弥漫性排列，细胞核多呈圆形或卵圆形，染色较深，未见明确病理性核分裂。免疫组化示：ATRX（+），GFAP（+），S100（+），Ki-67（<2%+），Vimentin（+），CK（-），EMA（-），IDH1（-）。病理诊断：（左室间孔）少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）（图7）。
图1～7女，14岁，少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）。图1，2：左侧室间孔区见类圆形长T1、长T2信号，右后壁见条状短T1、短T2信号（箭示）。图3：T2-FLAIR，囊腔呈稍高信号，囊壁右后份病变呈高信号（箭示）。图4：DWI，囊腔呈低信号，右后份病变呈稍高信号（箭示）。图5，6：增强扫描（轴位及矢状位）：囊壁右后份病变轻度强化（箭示）。图7：镜下见大量椭圆形细胞增生，呈弥漫性排列，细胞核多呈圆形或卵圆形，染色较深，未见明确病理性核分裂（HE）。
讨论
少突胶质细胞肿瘤起源于神经上皮组织，WHO（2016年）将其分为少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）和间变性少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）两类，好发年龄40～50岁，儿童较少发生，幕上多见，发生于脑室者极少见。少突胶质细胞肿瘤钙化常见，可发生囊变，但完全囊变者文献报道较少。有研究认为囊性少突胶质细胞瘤是不典型的少突胶质细胞肿瘤，因缺乏特征性影像表现，极易与脑内其他囊性病变混淆。
文献报道，囊性少突胶质细胞瘤多见于儿童，呈大囊小结节或完全囊性，囊腔内信号均匀，FLAIR信号多高于脑脊液，DWI呈等、低信号，囊腔及囊壁增强扫描多无强化，实性部分强化较明显。本例位于左侧室间孔，呈大囊小结节，囊腔呈长T1、长T2信号，FLAIR为稍高信号（与脑脊液相比），DWI呈低信号。其右后壁见短T1、短T2信号结节，DWI呈稍高信号，增强扫描轻度强化，与文献报道相符。囊性少突胶质细胞瘤囊的形成主要与肿瘤微血管内皮细胞间紧密连接和膜孔的破坏使血管通透性改变、微血管吸收肿瘤细胞吞噬的蛋白质等有关，从而引起囊液蛋白含量增高，FLAIR表现为高信号，具有一定的影像学特点。
本例右后壁呈短T1、短T2信号，Henkelman等研究发现，T1WI高信号可能与钙质沉着导致的T1加权弛豫时间缩短有关。且MR表现可因钙盐的成分、比例和分布不同而信号多样，故T1WI、T2WI可表现为高、等、低和极低信号，与本例信号改变相符。笔者推测此信号改变可能系该病灶内存在钙质成分所致，对本病的诊断具有一定提示意义。
因囊性少突胶质细胞瘤罕见，且缺乏特征性影像表现，需与以下疾病进行鉴别：①脑囊虫病：脑室型少见，T1WI可见等、高信号头节，具有特征性，且实验室检查常有嗜酸性粒细胞升高，可资鉴别。②室管膜瘤：幕上常发生于侧脑室三角区，有“塑形生长”的特点，增强扫描时强化明显且不均匀。③表皮样囊肿：脑内型好发于侧脑室及四脑室，DWI高信号为其影像特征，易与本病鉴别。④中枢神经细胞瘤：好发于侧脑室体部前2/3，以实性为主，常有宽基底与透明隔相连，其囊变呈“皂泡样”改变且多位于肿瘤边缘，囊变之间的条索样分隔与侧脑室壁粘连，矢状位上呈“扇贝征”为其特征性影像表现。⑤脉络丛乳头状瘤：儿童多见，位于侧脑室三角区，呈分叶状，T2WI可见颗粒状混杂信号并与脉络丛相连，常伴有交通性脑积水，增强扫描实性成分明显均匀强化。
综上，脑室内显著囊变的少突胶质细胞瘤罕见，若发病年龄小，病灶位于幕上脑室，MRI表现为大囊小结节，囊腔FLAIR高于脑脊液信号，增强扫描实性成分轻度强化，鉴别诊断需考虑本病可能，确诊需依赖组织病理学检查。
