一例左心发育不良综合征行Norwood I期手术麻醉处理
1.病例资料
患儿女性，5 d，系G3P，39+3W行剖宫产，体重3.95 kg，无台膜早破，生后无窒息。因“拒乳3天，青紫1天”入院。入院时患儿呼吸极度困难，可见明显鼻扇和三凹征，周身皮肤青紫伴大理石花纹，听诊心前区可闻及III/IV收缩期杂音。行相关辅助检查包括超声心动图、心导管和CT增强造影，诊断患儿为：左心发育不良综合征（hypoplasfic left heart syndrome，HLHS），拟实施Norwood I期手术+B-T分流术。
术前禁食4 h，禁饮2 h，以顺式阿曲库铵0.2 mg/kg静注，舒芬太尼5懈静注，咪达唑仑0.8 mg静注诱导后插管。吸入七氟烷1%，吸入氧浓度40%,--45%，血氧饱和度（SP02）为75%一85%，采用容量控制模式，潮气量8～12 ml/kg，呼吸频率25—30次/min，保持呼气末二氧化碳（ETCO2）在35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）上下。
行双侧桡动脉穿刺和右侧颈内静脉穿刺放置三腔管，持续监测ECG、有创动脉血压、中心静脉压（CVP）、SPO2、ETCO2、鼻咽温、直肠温、血气分析和离子分析、尿量。切皮前追加舒芬太尼8μg静注，吸入1.5%七氟烷。患儿有创血压为45—55 mm Hg/30一40mm Hg，静注连续输注多巴胺6μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.02 μg·kg-1·min-1，患儿血压维持在60-70 mm Hg/40-55 mm Hg，上腔静脉（SVC）上端混合静脉血氧饱和度（SvO2）为39%，转流前追加舒芬太尼35μg，咪达唑仑1.0 mg，深低温停循环，经无名动脉行低流量脑灌注，开放主动脉后，恢复自主心跳，逐渐恢复窦性心律，静脉连续滴注血管活性药物，多巴胺6μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.15μg·kg-1·min-1，米力农0.4 μg·kg-1·min-1，血压维持在60—80 mm Hg/40—60 mm Hg，心率维持在150--160次/min，吸入氧浓度70%～75%，SPO2为75%-85%。第一次停体外循环（CPB）后，患者SPO2逐渐下降至40%，平均动脉压（MAP）下降至20 mm Hg。CPB重新开始，提高多巴胺的注射剂量由6μg·kg-1·min-1提高到10 μg·kg-1·min-1，肾上腺素提高到0.2μg·kg-1·min-1，血压上升至65～85 mm Hg/55-65 mm Hg，吸入氧浓度提高到85%，SPO2维持在85%，顺利停CPB。患者延迟关胸回到ICU。
患儿低流量脑灌注时间为29 min，体外循环时间234 min，主动脉阻断时间107 min，停循环38 min。术后4 h肾上腺素注射剂量逐渐下调，术后16 h肾上腺素剂量减至0.03μg·kg-1·min-1，血压基本维持在60—90 mm Hg/40—65 mm Hg，心率维持在140--160次/min。患者经过关胸、控制切口感染后，于术后90 d痊愈出院。
2.讨论
左心发育不良综合征（HLHS）的基本特点包括二尖瓣狭窄或闭锁、严重左心室发育不良、主动脉缩窄或闭锁，以及细小的主动脉根部。这样的患儿体循环血供依赖于开放的动脉导管。该病预后极差。Gaff博士曾报道，若无外界干预，出生1个月内死亡率为95%，自然条件下至今尚无一例能够存活1年。左心发育不良综合征畸形复杂，Norwood手术需要行三期救治，对麻醉要求高。体外循环转机前的麻醉处理，关键是平衡肺血流和体循环血流的比率，增加体循环血流，增加肺动脉阻力，适当减少肺血流，因此适当的通气不足或者正常通气的吸入其体内加入二氧化碳可以增加肺血管阻力（PVR），通常也使体循环氧供增加，但是为了增加PVR，吸入氧浓度过低可能会引起肺泡毛细血管内血液的氧和不充分，因此通过不采取刻意过低降低吸入氧浓度来降低氧饱和度（SaO2）。
麻醉诱导后，患者血压可能会降低，正性肌力药物可以对抗交感神经活性降低带来的心肌收缩力下降，同时保证麻醉深度，不增加体循环阻力（SVR），术中血氧脉搏仪监测动脉氧饱和度是必需的，但不是完善的无创监测方法，除非使用仪肾上腺素受体阻滞药使SVR保持相对恒定，否则需要一个能够适当的反映体循环灌注的替代监测方法，如SvO2或近红外线光谱（NIRS）。体外循环的管理：手术需要深低温停循环或深低温低流量，并且由于重建主动脉弓过程复杂，停循环时间过长，可能会增加神经系统并发症发生的概率。我们在术中将升主动脉插管调整至无名动脉内，给大脑进行低流量持续灌注，术后无神经系统并发症。
在完全脱离体外循环前要经过调整，保证合适的前负荷，维持CVP在10～12 mm Hg，需要适当增加正性肌力药物，成功脱离CPB时动静脉氧饱和度可以或高或低，动静脉氧饱和度差正常（20%～30%）和静脉氧饱和度保证在无氧代谢阈值（30%-35%）以上即可。随时了解肺循环和体循环血流比率（QP/QS）和Sv02，调整SVR和心肌功能。体外循环后的管理：肺管理的重点在于维持一定的功能残气量，避免肺不张，存在限制性分流时，调整二氧化碳对于体循环的影响明显强于肺循环的影响。增加吸入氧浓度可以增加氧运输，而不对QP/QS产生影响。因此在体外循环后，可以通过调整SVR和心肌收缩力来调整QP/QS，通过呼吸调整肺血流作用不明显了。Norwood手术是治疗HLHS的有效治疗方法之一，注重麻醉管理的重点在于维持麻醉深度，掌握不同阶段调整QP/QS的有效手段，以利于平衡术中肺血流和体循环血流的动态平衡。加强脑保护术中的监测，能够保证手术的成功。
