肾病综合征患儿行胸腹主动脉替换手术麻醉处理
患儿，女，12岁，158 cm，59kg，因“突发左腋下疼痛伴胸闷”入院，BP140/100mmHg，HR70次/分。患肾病综合征7年，强的松效果不佳，加用环磷酰胺及环孢霉素A后可缓解。
入院时无水肿，尿蛋白1000mg/L，血浆白蛋白27g/L；超声示左锁骨下动脉起始处内膜剥脱，延续至腹主动脉，假腔内有血栓形成，胸主动脉扩张（内径54mm），腹主动脉近端增宽（内径32mm），诊断为“主动脉夹层B3C型”。
经高血压科、肾内科会诊，停用激素类药物，维持白蛋白水平。1个月后病情改善，血常规、肝、。肾功能及电解质均在正常范围。患儿入室后面罩吸入纯氧，开放静脉通路，局麻下桡动脉穿刺置管，BP120/62mmHg。吸氧去氮后麻醉诱导：依托咪酯10mg、顺式阿曲库铵20mg、舒芬太尼50μg，诱导过程平稳，插入35F双腔管，双肺呼吸音清并能有效分隔双肺，纤支镜确定导管位置。颈内静脉穿刺置管，放置Swan-Ganz导管，肺动脉平均压25mmHg。
患儿取右侧卧位，摆好体位后再次确定导管位置。麻醉维持：丙泊酚100mg/h，右美托咪定40μg/h，舒芬太尼、顺式阿曲库铵间断推注。采用左侧胸腹联合切口行胸腹主动脉替换手术，缝合切口后放置脑脊液引流管。开胸后即右侧单肺通气，术中间断膨肺。
主动脉阻断前采取头高位，应用扩血管药物，阻断时BP稳定，SvO2明显上升，阻断期间MAP维持在70mmHg左右；开放时SvO2明显一过性下降，MAP下降至60mmHg，肺动脉平均压上升至50mmHg，ST段压低，HR100次/分，给予肾上腺素0.1mg后恢复正常，后辅以多巴胺5μg·kg-1·min-1。开放后给予呋塞米10mg，手术期间持续滴注5%NaHCO3500ml。
术中出血900ml，输液3550ml，尿量2600ml，输注20%白蛋白20g，悬浮红细胞8u，洗涤红细胞300ml，新鲜冰冻血浆1200ml，血小板1u。手术时间6h，主动脉阻断70min。术后患儿入lCU，BP110/65mmHg，HR96次/分，尿量100rnl/h。左肺吸出血性痰，透过度减低，考虑术中肺损伤，调整呼吸模式，给予止血药物后逐渐好转。100min后患儿清醒，22h后拔除双腔管，术后第2天转回病房，第15天出院。
讨论
肾病综合征是儿科常见病，小于18岁的儿童年发病率为2‰～7‰，以大量蛋白尿、低蛋白血症为主要特点，患儿易发生感染、急性肾衰竭、血栓栓塞、代谢紊乱等并发症。大血管置换手术麻醉管理的重点在于维持主动脉阻断与开放时循环平稳、脑脊髓和肾脏功能的维护及血液保护。
与常规大血管手术相比，此类患儿更应关注肾功能的保护。主动脉阻断时近端显著高血压，远端明显低血压。在阻断时应减轻后负荷，维持正常偏低的前负荷，其中头高位是减少静脉回流，降低心排量的有效措施。开放时应缓慢松开动脉钳，快速恢复有效循环血容量，酌情应用血管活性药物。术前存在的低蛋白血症有导致心肌水肿的可能，阻断期间后负荷过重及组织缺血产生的代谢产物都对心肌有损害作用，开放时的循环改变，提示心功能受损，应使用漂浮导管，密切监测心功能。
患儿术前存在肾功能受损，主动脉阻断导致的肾脏缺血性损害及开放时代谢产物对肾脏的毒害作用使其更易发生急性肾衰竭，在常温非心肺转流下进行手术避免了低温对肾脏的损害。开放时维持足够的有效循环血容量及灌注压以维持肾血流量，可选用对肾有保护作用的药物，如多巴胺、甘露醇，麻醉药宜选择肾负担小的药物，如顺式阿曲库铵。
长期应用激素可增加围术期感染的发生率，影响患儿术后恢复。术前停用激素1个月，因此术后肺损伤与低蛋白血症、术中的机械性损伤、组织缺血产生的代谢产物有关，应维持Hct>26%和血浆白蛋白>25g/L，采用保护性肺通气策略，抑制炎症反应等措施维护肺功能。放置脑脊液引流管可提高脊髓灌注压维持脊髓血供，同时应加强凝血功能的监测。
