痛性青紫综合征病例分析
1 临床资料
患者男， 10 岁，四肢出现条带状瘀斑伴疼 痛 20d。患者 20d 前上臂无明显诱因出现线状 瘀斑，自发痛、触痛明显，于当地医院就诊，当 地医生认为皮损因无意外伤或摩擦导致，嘱其 观察，未予药物治疗。随后症状加重，瘀斑扩 展至右侧前臂及左侧上肢，自述无刺激及外伤 史，先出现疼痛，后出现皮损。为此患者前往 当地医院就诊，给予查血常规、凝血、生化、血 小板聚集、布鲁氏菌病平板凝集、类风湿因子、 抗链球菌溶血素 O、超敏 C 反应蛋白，双上肢深 静脉彩超，均未见异常。给予外用药对症处理 (具体不详)。2d 后发现右侧前臂皮损用药后 缓解，但右侧小腿出现相同皮损，遂来本院皮 肤科就诊。体检:发育良好，营养中等，全身各 系统检查未见明显异常。皮肤科情况:双侧上 肢屈侧大片瘀斑， 3cm 左右宽，长短不一，沿上 肢屈侧条带状分布，右侧下肢内侧 2cm ×6cm 大小瘀斑，瘀斑轻 度水肿性，界限清楚，表面光滑，触痛明显，头面、躯干、口腔黏 膜部位未见明显皮疹(图 1 ～ 2)。给予复查血尿便常规，四肢 深静脉彩超，结果未见明显异常。结合病史和临床表现诊断 为痛性青紫综合征。治疗给予口服氯雷他定片， 10mg/次， 1 次/d;布洛芬缓释胶囊 0. 125g/次，口服;辣椒碱软膏， 2 次/d， 外用。1 周后皮损消退，治疗期间无新发皮损。3 个月后随访 无复发。
图 1 双上肢条带状水肿性瘀斑，对称分布，轻度水肿性，界限清楚，表面光滑，自 觉疼痛，触痛明显;图 2 右侧小腿内侧 2cm ×6cm 大小瘀斑，自觉痛和触痛
2 讨论
痛性青紫综合征，又称自身红细胞致敏综合征。本病临床 少见，目前没有明确诊断标准，临床诊断较为困难。近年国内 报道少，尤其是儿童患者。其特征是以轻微挫伤后发生疼痛性 瘀斑、红斑水肿，伴或不伴精神症状。本病 95% 患者为青、中年 女性，但亦有报道发生于男性和儿童。常在轻微外伤、静脉穿 刺、手术和情绪障碍后发病［1］。
Gardner 和 Diamond 在1955 年首次报道患者对自身红细胞 敏感，但也有患者对自身红细胞敏感试验为阴性［2］。有学者认 为患者常有潜在的精神问题，病变之前往往有较重的心理压 力，成年女性与男性比例为20∶ 1［3］。 本病好发于上肢和下肢，亦可发生于躯干、面部和身体任 何部位。烧灼感和刺痛为前驱症状，后逐渐出现青紫斑和瘀 斑，自觉疼痛，并有触痛。皮损可单发或成批发生，随着炎症变 轻，疼痛缓解，历时 1 周左右可自行吸收，但常反复发作。一些 病人在数月内自然痊愈，部分病人可持续数年。患者除皮肤表 现外可伴有其他部位的出血症状，如咯血、吐血、尿血［4］。还有 报道病人伴有蜂窝组织炎［5］。Gaikwad 等［6］报道了一位 34 岁 的女性患者，长期失眠，曾试图自杀，给予系统性抗生素、维生 素 C、多虑平、艾司西酞普兰片、三氟拉嗪、氯硝西泮后症状消 失，并无新发皮损。但其出院后因家庭因素未继续用药后又 复发。 本病一般根据病史和典型临床表现就可以诊断，自身红细 胞敏感不是诊断必须条件，治疗方面除了避免肉体和精神创 伤，精神干预外，个别病例用血浆去除法获得成功。也可以试 用抗疟药、非甾体抗炎药、糖皮质激素、抗组胺药［1］。本例患者给予氯雷他定片、布洛芬胶囊和辣椒碱软膏对症治疗后皮疹消 退，随访 3 个月无复发，治疗有效。
参考文献略。
