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一例胆囊小细胞癌病例分析

2022.3.22

胆囊小细胞癌非常罕见,具有独特的临床病理学特征,进展快,早期即可发生转移,预后差,好发于老年女性。临床研究表明其生物学行为及预后不同于小细胞肺癌,也不同于其发生部位的常见肿瘤,而有其独特的临床特征。

 

临床资料

 

患者女性,70岁,因反复右上腹疼痛3月余,呕吐1日,于2013年8月5日入住江西省肿瘤医院。

 

查体:疼痛按数字分级评分法(NRS)评分为3分,左锁骨上可及一大小约2cm×2cm肿大淋巴结,质硬,活动差,无痛,其余浅表淋巴结未触及肿大,心肺无异常,腹部平软,腹正中可及一大小约2cm×2cm肿块,质中,有触痛,肝脾肋下未触及肿大,肠鸣音正常,移动性浊音阴性,双下肢无水肿,直肠指检未见异常。

 

胸腹盆腔CT :胆囊占位性病变,腹膜后多发肿大淋巴结,考虑胆囊癌继发腹膜后淋巴结转移,纵隔淋巴结增大,子宫缺如。

 

左锁骨上针吸细胞学显示:转移性癌伴坏死,倾向小细胞癌。

 

其他检查:血常规、AFP、CEA、CA125及CA199正常,大小便常规、凝血功能、肝肾功能正常。

 

入院诊断:胆囊小细胞癌伴多处淋巴结转移V期

 

治疗:考虑患者高龄,于2013年8月30日开始给予IP方案周疗:伊立替康(CPT-11)100mg ivgtt d1,8;顺铂(DDP)30mg ivgtt d1,8,1 个疗程。

 

2013年9 月14 日左锁骨上淋巴结明显缩小,大小为0.5cm×0.5cm,腹部肿块消失,患者好转出院。

 

讨论

小细胞癌属神经内分泌癌,发生于胆囊者非常罕见。小细胞癌的癌细胞核细、细胞较小,呈小圆形或多边形,胞浆内含有神经内分泌颗粒,具有内分泌和化学受体功能,能分泌5-羟色胺、儿茶酚胺、组胺、激肽等物质,引起类癌综合征。但胆囊小细胞癌多不伴类癌综合征,血清学肿瘤标志物亦常无明显升高,确诊主要依靠病理检查及免疫组织化学检查。

 

胆囊小细胞癌是胆囊神经内分泌癌中恶性程度最高的一类肿瘤,其发病隐匿,临床上内分泌症状少见,许多病例在确诊时,往往已经侵犯邻近器官,阻塞胆道系统,并在早期即出现淋巴结和远处转移,因此与胆囊其他恶性肿瘤相比,其预后非常差,5年生存率为0。

 

国内外文献主要以病例报道为主,由于缺乏大型前瞻性研究结果,治疗上尚未统一规范,手术、化疗、放疗等各种治疗手段均有应用,现在认为多种治疗方法的联合治疗是提高疗效、延长患者生存期的最佳治疗手段。

 

目前胆囊小细胞癌的化疗仍参照小细胞肺癌的治疗,使用的药物包括DDP、卡铂、依托泊苷(Vp-16)、异环磷酰胺、蒽环类等,临床多使用以铂类为基础的联合化疗,其中EP 方案(Vp-16+DDP)应用最为广泛,考虑患者高龄,Vp-16 血液毒性大,所以改行IP(CPT-11+DDP)方案治疗,短期效果明显,提高了患者的生活质量。


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