一例腹膜后苗勒氏囊肿病例分析
患者男，27岁。体检发现腹膜后囊性占位，疑似输尿管囊肿，为进一步治疗遂来我院复诊。体检：患者精神状态可，无腰腹部疼痛，无放射痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿。血压：130/80mmHg，体温：36.5℃，呼吸：18次/min。
超声发现腹膜后脊柱右侧旁见一长柱状囊性无回声区，后方回声明显增强，其下端呈多囊样改变，病灶上缘贴近肝右叶脏面，下缘终止于前列腺内，边界清，囊壁菲薄、光整，张力饱满，部分囊壁见条片状强回声，后伴声影，病变未与右侧肾盂、肾盏相通，右肾呈受压改变，下端与膀胱无开口，膀胱局部受压。诊断：腹膜后囊性包块。
因肿块范围较广，遂转入上级医院治疗。
上级医院CT示：右肾后内侧见一巨大囊状低密度影，长径约222.2mm，增强后未见强化，右肾受压向外前方移位，右侧肾盂肾盏略扩张积水，右侧中下腹见多发囊状低密度影，部分边缘见条状钙化，增强后未见强化。
CTU显示右侧肾盂、肾盏及输尿管可见，局部受压。诊断：腹膜后囊性占位，囊性淋巴管瘤可能。MRI示：右侧腹膜后及盆腔内见管柱状囊样异常信号影占据，右侧腹膜后最大囊状影上下径约246.89mm，最大左右径约96.04mm，其它管状影呈盘状扭曲分别，相互有连续，右肾受压向外前方移位，右侧肾盂肾盏略扩张积水，右侧输尿管存在，中段受压改变。膀胱充盈可，边缘光整，右侧后壁受压前移。
MRU显示病变全貌，成巨大柱状，下端多囊样改变，右侧肾盂、肾盏及输尿管可见。术中打开侧腹膜，将结肠推向内侧，显露腹膜后间隙，见肿块包膜完整，与右肾相连，上缘位于右膈顶下，向下延伸至直肠前端、膀胱右侧，沿肿块包膜将肿块完整分离，标本送病理检查。
病理示：腹膜后囊状组织，囊壁菲薄，囊壁纤维组织增生，内衬柱状或扁平状上皮，单层或假复层细胞温和，诊断为后腹膜苗勒氏囊肿（图1～5）。
讨论：
苗勒氏管在女性分化为生殖器官，而在男性逐渐退化，因此来源于其残余的囊肿，大多见于男性，年龄多在20～40岁，好发于骨盆，尤其多见于膀胱及前列腺后面附近，也可发生在腹膜后肾脏下方。临床上可引起排尿困难、尿频、尿潴留及腹部包块等；肉眼所见其大小不一。巨大的囊肿可含5000ml液体，多为单房性，内含澄清、草绿色或巧克力样液体，囊内的液体可含有RBC、WBC、胆固醇及脂肪，但无精子。
鉴别诊断：
①囊性淋巴管瘤：多发生于儿童，成人少见，生长缓慢，张力较低且具有一定的可塑性，早期多无症状，较大时可出现腹部包块和压迫症状，CT图像显示“爬行性生长”的囊肿有助于本病诊断，主要分布于淋巴网络丰富的区域，如大网膜、肠系膜等；
②输尿管囊肿：为输尿管末端在膀胱内形成的囊状膨出，其原因不明，多认为输尿管口先天性狭窄至膀胱壁内段扩张并突入膀胱所致，约50%病例上段尿路发生扩张、积水。本病多见于成年女性。静脉肾盂造影典型者表现为输尿管末端“蛇头”状膨大，伴或不伴肾输尿管扩张积水，合并重复畸形时亦可显示；
③输尿管扩张：输尿管扩张远端可见输尿管狭窄或阻塞性病变，如输尿管结石、输尿管及膀胱肿瘤等。本病未与肾盂、肾盏及输尿管相通，与膀胱无开口，容易与输尿管病变相鉴别。本例术前检查均未做出明确诊断，因此应加强本病学习，凡发生在中肾旁管胚胎发育过程中的区域内，与膀胱及前列腺关系密切的的囊性肿块，均有苗勒氏囊肿发生的可能。
