颅内类似脑膜瘤的涎腺导管癌病例报告
1.临床资料
患者，女性，67岁，因“左眼睑下垂10月，头晕伴呕吐半月”入院，既往有慢支病史。查体：左动眼、滑车、展神经麻痹，右侧肢体肌力IV级。颅脑MRI：左侧岩尖区哑铃型长T1、等T2异常信号，病灶明显均匀强化（图1）。
图1 患者轴位T1WI增强检查
术前诊断考虑左侧蝶岩斜区脑膜瘤。入院后行左侧扩大翼点入路肿瘤切除术。术中见肿瘤起源于岩尖区，骑跨中后颅窝生长，向前侵犯海绵窦，向后达小脑幕下，肿瘤有包膜，灰白色，实质性，大部分质地较硬，周边部分质地韧，血供极其丰富，与脑干粘连紧密，显微镜下近全切除肿瘤大小约4.5×4×6 cm。术后复查CT肿瘤切除满意（图2）。
图2 患者术后CT检查
术后病理为涎腺导管癌，免疫组化：CK（弱+）、CD117（+）、GFAP（－）、TTF1（－）、Syn（－）、CD56（－）、P63（－）、Ki-67（30%）（图3）。术后患者出现顽固性癫痫发作">癫痫发作，右侧肢体瘫痪及昏迷，并发肺部感染，给予气管切开及控制癫痫后病情好转，术后1月患者意识逐渐转清，后自动出院，未行放化疗。术后半年随访患者因严重肺部感染死亡。
图3 病理：肿瘤可见坏死、腺样分化、导管及筛样等多种形态结构（HE染色×100）。
2.讨论
涎腺导管癌（salivary duct carcinoma，SDC）是一类极少见的，由涎腺导管上皮发生的高度恶性肿瘤，约占涎腺恶性肿瘤的1%～3%。由Kleisasser等1968年首次报道，其组织学表现与乳腺导管癌极为相似，由此得名。1991年WHO新分类中已明确将其列为涎腺恶性肿瘤的一个类型。SDC主要发生于大涎腺，以腮腺最为常见，其次发生于颅底颌下腺、舌下腺、腭部、颊部、副鼻窦等小涎腺。肿瘤多生长迅速，病期短，多数在半年之内，易发生淋巴结转移，血行转移率高，易侵犯神经，患者多有神经症状。组织学特点为：肿瘤大体表现呈单个多结节状，硬、灰白色，界限不清，有些病例可见其浸润生长到腺外的周围组织。镜下特点是导管内或发育不良的导管细胞巢呈实质性、筛孔状和乳头状结构，中心有粉刺样坏死。
国内有作者报道起源于涎腺的腺样囊性癌侵犯颅内的病例，但尚未见SDC原发于颅内的报道，国外Venteicher等报道1例颌下腺SDC患者术后发现脑转移。本例患者SDC很可能起源于颅底涎腺，通过颅底神经如三叉神经侵犯至颅内，或者通过淋巴或血行转移至颅内，但患者术前无颌面部不适及体征，故未做进一步检查。
SDC的影像学检查无特异性表现，CT为等或低密度肿物，可有沙粒样钙化，MRI上病灶T1WI等信号，T2WI混杂高信号，肿瘤生长较快可有坏死或囊变，密度或信号多不均匀，肿瘤恶性程度高，血供丰富，多明显均匀强化，与脑膜瘤相近，有时可见“脑膜尾征”，这使得其更难与脑膜瘤相鉴别。
本例从头颅MRI检查及术中情况来看类似于蝶骨岩斜区脑膜瘤，两者术前很难鉴别，确诊主要靠病理。尽管SDC与脑膜瘤在影像学上很难鉴别，两者之间无特异性的差异，但术后病程却有很大不同。SDC典型的生物学行为是侵袭性生长，恶性程度高，最终可因局部病变或远处转移导致患者死亡。而脑膜瘤生长缓慢，切除肿瘤后辅以放疗预后较好。SDC的治疗以手术为主。放疗、化疗为辅助综合治疗。因为肿瘤浸润性强，如果术中考虑到可能是SDC，需作广泛切除，包括受侵犯的硬脑膜，尽可能的全切干净。术后经组织学诊断一旦明确为SDC后，就要进一步行化疗或放疗。SDC是涎腺肿瘤中预后最差、恶性程度最高的肿瘤之一。文献报道77%患者诊断后2～3年内死亡，2年存活率为58%，5年存活率为30%。
