喉小涎腺导管癌病例报告
病例报告
患者，男，72岁，因声 嘶1个月入院。患者1个月前无明显诱因出现持续性声嘶，伴有咽干，偶伴咽痒及咳嗽，无痰中带血。
体检及电子喉镜示：右侧声带及前联合处黏膜表面不光滑，左侧声带表面光滑，双侧声带膜间部活动及闭合佳软骨间部活动及闭合可(图1)，电子喉镜下取病变处组织行病理检查示上皮中-重度非典型增生。患者人院后行右侧声带切除术，术中见右侧室带、声带前中部黏膜略粗糙，右侧喉室内可见一直径约6 mm大小囊肿样物，去除后其深面可见一菜花样肿物，质脆，夹取组织送冷冻病理检查提示高中分化鳞癌，遂以CO2激光切除病变组织，期间为充分暴露病变先行切除右侧室带，切除后根据肿物大小切除范围向后达右侧声带突，向前达声带前联合，向外侧达甲状软骨板，此外右侧喉室、右侧声带上表面及右侧声带肌均被切除，仅保留右侧声带下表面，完整切除肿物后分别留取其上、下、前、后、前外及后外缘少量组织送冷冻病理检查，回报均未见肿瘤组织，术后肿物标本如图2所示。患者手术顺利，术后给予抗炎、雾化等对症支持治疗，恢复过程良好。
术后石蜡标本病理示：声带小涎腺的导管癌合并鳞状上皮中-重度非典型增生(图3)。术后复查颈部增强CT示右侧声带切除术后改变，锁骨以上未见异常信号的淋巴结。出院诊断：喉涎腺导管癌 TN0M0。患者出院后就诊于我院放疗科行放射治疗，单次剂量为2 Gy，共放疗33次。术后3个月患者复查行电子喉镜及颈部增强CT检查，均未见复发迹象(图4)，目前已随访19个月，未见复发。
讨论
喉单发恶性肿瘤以鳞状细胞癌最多见，比例占96～98，其他如腺癌、基底细胞癌、低分化癌、淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤等比较少见。对于涎腺肿瘤，WHO涎腺肿瘤组织学分类将其分为腺泡 细胞癌、黏液表皮样癌 、及腺样囊性癌等23类，发生于喉的小涎腺恶性肿瘤主要以腺样囊性癌最为多见(32%～69%)，其次为黏液表皮样癌(15%～35％)，导管癌则极为罕见。关于小涎腺的导管癌，以往报道较少，国内学者陈勇报道过2例发生于硬腭的导管癌，尚未见其他部位的小涎腺导管癌报道，Goel等曾于2003年报道过类似病例，发现包括其病例在内，既往原发于喉的小涎腺导管癌也仅为2例。病理学上看，SDC的组织形态学极似乳腺导管癌。表现为乳头囊状，筛状，实体团块，和中央有坏死的团块-“粉刺”；免疫组织化学方面，SDC对上皮性抗体阳性，而对SMA 阴性，表明其肿瘤细胞由导管上皮构成，而缺乏肿瘤性肌 上皮细胞 。
Poorten 等曾总结了小涎腺导管癌的诊治经验，认为活检病理仍是非常必要的，而分子生物学的手段亦是诊断的有效辅助，完整的手术切除是治疗的首选，如果怀疑区域淋巴结的转移亦应进行淋巴结清扫术。分级较低的肿瘤通过手术获得治愈的可能性较大，即使如此，所有的患者亦应在术后接受放射治疗，未来生物靶向治疗亦可能是潜在的治疗手段。尽管如此，此类肿瘤由于恶性程度极高，其复发率、淋巴结及远处转移率、以及死亡率也相对较高，局部及远处转移依然是患者低生存率的主要原因(50的患者出现远处转移)，患者同时存在淋巴结转移则是肿瘤复发及远处转移的重要预测因子 。
综上所述，喉涎腺来源的恶性肿瘤极为少见，喉小涎腺导管腺癌更是极为罕见，当前对于此类疾病的临床治疗经验匮乏，结合相关文献报道，我们认为在完整切除病灶的基础上，应密切随访，除关注局部是否复发外，更应积极关注是否存在全身其他部位的转移情况。在未来工作中我们会继续加强对该病患的密切随访，以期得到第一手资料，为未来此类患者诊治提供经验。
