一例脑膜黑色素瘤不典型MRI表现病例分析
患者男，40岁。右侧肢体乏力23 d，发作性右下肢抽搐发作20 d，于2014年12月13日进食后出现右侧下肢抽搐数分钟，进而意识丧失，牙关紧闭，咬伤舌头，口吐白沫，大小便失禁。患者曾于外院行头颅CT检查提示左侧中央区异常低密度影，行脱水、抗炎、改善微循环等治疗稍好转后转入我院。
体检：神志清楚，问答合理，体检配合。左侧肢体肌力、肌张力正常，右上肢肌力约3级，右下肢肌力约2级，肌张力增高。右下肢腱反射活跃，踝阵挛（+），余病理征阴性。
MRI表现：平扫左侧额顶部脑表面见多发结节状异常信号影，T1W1（图1）、T2WI（图2）呈稍高信号，大小约5.5 cm×3.2 cm，DWI（图3）呈稍高信号。增强扫描（图4，5）病灶明显强化，临近脑膜广泛增厚、强化，周围水肿明显。MRS（图6）示病灶ROI胆碱（Cho）峰明显升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明显减低，Cho/NAA比值约36.94，并可见高耸的乳酸（Lip）峰。灌注加权成像（PWI，图7）示病灶ROI脑血容量（CBV）升高，提示局部呈高灌注。
图1左额顶部脑表面见多发结节状异常信号，T1WI呈稍高信号；图2肿瘤T2WI呈稍高信号；图3 DWI呈等及稍高信号；图4、5增强扫描肿瘤明显强化，邻近软脑膜广泛增厚强化；图6 MRS检查，胆碱（Cho）峰明显升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明显减低，Cho/NAA增高，乳酸（Lip）峰升高；图7灌注加权成像（PWI）示病灶ROI脑血容量（CBV）局部呈高灌注
手术及病理所见：采用左额顶马蹄形切口，触摸硬脑膜张力略偏高，切开硬脑膜，左侧中央区皮质表面见大片状黑色软脑膜。于中央前沟前方切开蛛网膜，向深部游离，显露黑色肿瘤包膜，切开肿瘤见血供异常丰富。病理（图8）示软脑膜黑色素细胞病变，肿瘤细胞不典型，部分瘤细胞核仁明显，易见核分裂象，并伴有出血。
图8病理检查，显微镜下见瘤细胞不典型，部分瘤细胞核仁明显，易见核分裂象，并伴有出血（HE×200）
免疫组织化学染色：抗黑素瘤特异性单抗（HMB45）、S-100、黑色素瘤相关抗原（melanA）（+），考虑中间型黑色素细胞瘤或恶性黑色素瘤。
讨论
WHO将脑膜原发黑色素瘤分为弥漫性黑色素细胞增生症、黑色素细胞瘤、恶性黑色素瘤、脑膜黑色素瘤病。诊断原发性黑色素瘤需满足3个基本条件：（1）皮肤及眼球未发现黑色素瘤；（2）皮肤及眼球未做过黑色素瘤切除术；（3）内脏无黑色瘤转移，本例患者符合这3个条件。
MRI对于诊断黑色素瘤有其独特的作用，Isiklar等根据肿瘤内黑色素的不同含量将其MRI表现分为4型：（1）黑色素型，由于肿瘤细胞含有的黑色素具有顺磁性，T1WI为高信号，T2WI为低信号；（2）非色素型：T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号或等信号；（3）混合型：信号比较复杂；（4）出血型：只表现出不同时期出血的信号，不易诊断。但单从影像上进行诊断并不准确，免疫组织化学对于诊断中枢神经系统原发肿瘤有其独特的作用，它是区别黑色素细胞病变和其他肿瘤的关键。
本例黑色素细胞瘤T1WI、T2WI均呈高信号，并不典型。T1WI呈高信号有一定提示意义，T2WI高信号结合病理分析可能与瘤内出血及肿瘤细胞不典型有关，因为伴有出血后常掩盖肿瘤本身的信号。从形态、增强、扩散和波谱等方面诊断本例为恶性肿瘤并不困难，然而影像表现的不典型性及发生部位的罕见性给明确诊断带来了很大困难，但是通过科学分析其影像表现还是能够与脑膜转移瘤、生殖细胞肿瘤、胶质瘤、脑膜瘤相鉴别。（1）脑膜转移瘤：多有脑外恶性肿瘤病史，脑膜强化很少为肿块型；（2）生殖细胞肿瘤：成人少见，好发于松果体区及鞍上区，肿瘤T1WI常为等信号或稍高信号，T2WI为高信号，周围水肿不明显；（3）胶质瘤：位置较深，常位于白质区，极少累及脑膜；（4）脑膜瘤：脑膜瘤具有典型脑外肿瘤特征，可有脑膜尾征，但极少引起广泛脑膜强化。
总之，对于脑膜黑色瘤的诊断还需不断积累和深入认识，并结合病理来提高诊断的准确性。
