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一例间变性脑膜瘤合并胶质瘤病例分析

2022.4.04

患者,女,18岁,因头颈部疼痛半年伴失写、记忆力减退、双眼视物模糊1月余入院。入院时体格检查:神志清楚,不能正确回答问题。


头颅MRI示左侧颞枕叶巨大囊实性肿块影,边界欠清,形态不规则,大小约9.3 cm×6.3 cm,其内信号不均匀,病灶中心见团状短T1、短T2信号,病灶外周见不规则囊状等T1、长T2信号,增强扫描示病灶环形强化,内部不均匀强化,中线结构右移,左侧侧脑室受压变窄,未见明显脑膜尾征(图1A、1B)。择期全麻下开颅手术治疗。


术中见肿瘤凸出硬脑膜,放射状切开硬脑膜后可见肿瘤位于硬脑膜下,呈肉红色烂鱼肉样,且呈囊性改变,有大量不成熟血管供血网,供血丰富,肿瘤与周边正常脑组织界限不清楚,肿瘤与硬脑膜粘连,无明显血液供应关系;沿肿瘤边缘游离并仔细切除肿瘤组织,大小约9.3 cm×6.5 cm×6.0 cm,肿瘤基底部与正常脑组织粘连严重,见肿瘤由两个囊腔组成,中间有囊壁间隔,还可见肿瘤有陈旧性出血,术中出血多,肿瘤达次全切除。


术后病理学结果示(左颞枕叶)间变性脑膜瘤合并胶质瘤伴大片坏死(WHOⅢ级)(图1C)。术后予同步放化疗[全头部放射治疗+口服替莫唑胺化疗(100 mg,每日一次,连续服5 d为一个周期)]。术后患者临床症状基本消失,记忆力大部分恢复,生活基本自理。


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讨论


间变性脑膜瘤占脑膜瘤数量的6%~7%,复发率高,影像学表现多样性,多发于婴幼儿和老年人,也多见于中年女性。本例为青年女性。临床表现与肿瘤的部位、占位效应和所累及的周围结构有关,瘤体或瘤周水肿压迫功能区时引起相应的神经定位体征。间变性脑膜瘤影像学诊断主要依赖于CT和MRI,尤其是MRI。有学者认为脑膜瘤瘤周水肿主要与肿瘤部位和大小有关,也与其病理分级有关。较大范围的瘤周水肿是间变性脑膜瘤的一个重要间接征象。


间变性脑膜瘤以手术治疗为主,应根据肿瘤的部位、大小和数目制定合理的方案。肿瘤多发时,一般认为主要原则是先大后小、先幕上后幕下、先表浅后深在。根据术后病理分级,必要时可辅以放疗。间变性脑膜瘤的预后与肿瘤的生物学行为、部位、数目以及患者的年龄等多种因素有关。


颅内脑膜瘤合并胶质瘤的发生机制目前尚不清楚,有以下几种推测:①偶然并发,脑膜瘤和胶质瘤都是颅内常见肿瘤,从概率上来说,有机会合并发生;②某一遗传因子或致癌因子可同时促使两种肿瘤发生,就像在一些遗传综合症中常见的那样;③一种肿瘤发生后局部刺激另一肿瘤的发生,特别是二瘤相邻的病例,可能是先有脑膜瘤发生,继而刺激周边胶质细胞增生,最终致胶质瘤发生。


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