外侧裂区间变性脑膜瘤病例分析
1.病历摘要
男，45岁；因“言语混乱伴右侧肢体乏力1周、加重3d”于2020年4月入院。该病人于2017年11月突发头晕，继而昏迷；查头颅MRI提示：左侧颞叶占位性病变。在广东省人民医院行“左侧颞叶加岛叶病变切除术”，术后病理诊断：左侧岛叶神经上皮性肿瘤，左侧颞叶脑膜间叶源性肿瘤。经中山大学附属第一医院病理科会诊后补充诊断为：间变性脑膜瘤（WHOⅢ级）。肿瘤达全切除，并行放射治疗。
2018年12月于揭阳市人民医院复查头颅MRI，提示肿瘤复发，肿瘤进行性增大。2019年4月出现言语混乱、对答欠佳、右侧肢体肌力Ⅳ级，予甘露醇脱水等保守治疗。因症状加重转至暨南大学附属第一医院，入院头颅MRI：左侧颞部、颞顶叶团片状囊实性异常信号影，大小分别约4.1cm×3.7cm×2.6cm、4.2cm×4.4cm×3.1cm，T1WI低信号，T2WI高信号，病灶周围可见大片水肿带，增强扫描病灶实性部分及囊壁呈明显环形强化，中央囊变区不强化。拟诊断：左侧颞极、外侧裂占位，脑膜瘤复发？予全麻下设计与原手术切口相连的左颞顶马蹄瓣形切口，在电生理监测及术中B超引导下行左颞顶颅内占位切除术，术中依次切除颞极、外侧裂深部病变。
术中探查：角回有一约1.0cm×1.0cm×1.0cm病灶，呈囊实性、有黄染，实质部分质地韧、血供一般、有包膜，沿包膜分离肿瘤，予完整切除。
术后病理：肿瘤细胞呈片状，团块状分布，核大深染，异型明显，核分裂像多见，局部区域大片状凝固性坏死。免疫组织化学染色：SSTR2、GFAP、Vinemtin（+），CK8、PR（－），EMA（局灶性+），Ki-67约70%（+）。基因检测结果显示：PROKR2基因错义突变，CDK4和MDM2基因扩增。术后确诊为：间变性脑膜瘤（WHOⅢ级）。术后MRI复查示肿瘤全切除，病人语言能力较术前有所恢复，右侧肢体肌力Ⅳ级，无并发症。随访3个月，病人语言功能较术前明显恢复，能准确表达；右侧肌力恢复至Ⅴ级，肌张力正常。
2.讨论
脑膜瘤是来源于蛛网膜细胞的肿瘤，根据2016WHO中枢神经系统肿瘤分类分为WHOⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和15种亚型。不同病理分型和级别的脑膜瘤，生物学特征也不尽相同。影像学上，WHOⅠ型T1WI以稍低和等信号为主，T2WI以等、稍高信号为主；WHOⅡ、Ⅲ型T1WI、T2WI一般呈等信号，间变型脑膜瘤T1WI、T2WI为等或稍高信号，等信号更多见。
单纯外侧裂区脑膜瘤罕见。大多数非典型脑膜瘤和一般良性脑膜瘤以宽基底与硬脑膜相连，而间变性脑膜瘤基底不明确，MRI无法确定肿瘤生长于脑实质内或硬脑膜外。非典型脑膜瘤瘤内出血、囊变、坏死少见，平扫表现均匀信号；而间变性脑膜瘤表现为不均匀信号，且可破坏相邻颅骨，但囊变和破坏骨质不是间变性脑膜瘤特有表现。综上：非典型和间变性脑膜瘤在影像学上应该以形态不规则、出血、坏死及囊变为主要鉴别点。
本例是沿外侧裂生长的脑膜瘤，肿瘤与外侧裂关系紧密，病变可能位于脑实质内，与硬脑膜关系不密切，且有囊变。因此，在影像学上与脑膜瘤常见影像表现不太符合。外侧裂区脑膜瘤罕见，且第一次术后广东省人民医院与中山大学附属第一医院的病理诊断并不一致，一度诊断困难。本例外侧裂区病灶是颞极原发病灶复发之外的新发病灶之一，来源是否由颞极病灶转移播散值得探讨。
脑膜瘤发生转移非常罕见，仅约占全部脑膜瘤的0.1%，其转移途径有局部浸润侵犯、血行转移及随脑脊液播散转移。由于外侧裂区病灶与颞极病灶在解剖位置上还有一段距离，不应是直接浸润。恶性脑膜瘤可通过血行转移播散肺部及肝脏，是因为瘤细胞侵入静脉系统，经腔静脉系统扩散。而通过脑脊液循环途径多转移至脊髓，是脱落的瘤细胞通过脑脊液循环播种于脊髓蛛网膜下腔所致，尚没有通过脑脊液发生颅内转移的病例报道。
综上：本例外侧裂区病灶是独立新发病灶的可能性大。本例共有3个病灶，其中颞极处为肿瘤复发，外侧裂区与角回处（术中发现）应是独立的新发病灶。但由于解剖位置特殊，又与一般的间变性脑膜瘤在影像学上表现不同，故在术前的鉴别诊断存在争议。术后免疫组织化学报告中预测脑膜瘤高复发风险的指标Ki-67高达70%，Ki-67高表达可在一定程度上推测瘤体血供丰富，分泌代谢较旺盛，细胞增殖也较明显。病理检查也再次明确3个病灶的组织学形态符合间变性脑膜瘤（WHOⅢ级），与中山大学附属第一医院病理科的诊断一致，结合病人病史、两次手术的术后病理诊断，病人颅内多发占位为间变性脑膜瘤（WHOⅢ级）得以确诊。
