先天性单侧痣样毛细血管扩张症病例分析
1 临床资料
患儿男，8 岁，左下肢、左臀和左背部皮疹 4 年 余。4 余年前，患儿无明显诱因左小腿内侧出现拇 指甲盖大小红斑，无自觉症状，皮损沿左小腿向上逐 渐增多、增大，蔓延至整个左下肢内侧及伸侧，无瘙 痒、疼痛，于 3 年前在当地医院就诊，诊断“毛细血 管扩张?”，行 2 次“脉冲染料激光”治疗无效，皮损 逐渐蔓延至左臀部、左背部，遂前来本院就诊，门诊 拟诊为“毛细血管扩张症?”。患儿既往体健，无外 伤史，家族中无类似病史，患儿家属否认吸烟、饮酒 及特殊用药史; 父母非近亲婚配。体检: 心、肺、腹检 查无明显异常，未发现明显第二性征出现。皮肤科 情况: 左下肢内侧及伸侧( 图 1) 、左臀和左背部见泛 发性的片状或条带状分布的毛细血管扩张性暗红 斑，部分融合成网状，压之可退色。实验室检查: 血 常规、肝肾功能、凝血功能、性激素、皮质醇和甲状腺 功能均在正常范围，肝炎病毒抗体均阴性。左股部 皮损组织病理示: 表皮结构大致正常，真皮浅层见扩 张的毛细血管伴少量红细胞渗出( 图 2) ; Giemsa 染 色( － ) 。诊断: 先天性单侧痣样毛细血管扩张。建 议患儿择期行海姆泊芬光动力治疗，患儿家属因经 济问题暂不考虑。
2 讨论
单侧痣样毛细血管扩张( unilateral nevoid telangiectasia，UNT) 于 1899 年由 Zeisler 和 Blaschko 首先 报道，表现为沿单侧皮节分布带状排列的红斑、暗红 斑，扩张的血管可呈点状、星状、线状或融合成网状， 无自觉症状，有时也可累及双侧和口腔及胃部［1］; 皮损好发于三叉神经和 C3、C4 支配区域，如头颈 部、上肢和胸部，右侧多于左侧，本病例累及下肢较 为罕见。 UNT 可分为先天性( 约 15% ) 和获得性。先天 性以男性多见，一般发生于新生儿期，可能是胎儿在 母体内接触过高的雌激素或孕酮所致; 获得性以女 性多见，男女比例为 1∶ 2，通常与怀孕、青春期、慢性 肝病( 包括肝炎、肝硬化等) 及口服避孕药物导致雌 激素水平升高有关［2］。有研究认为，UNT 可能由于 染色体镶嵌导致局部雌激素受体增多并沿 Blaschko 线分布，当体内雌激素水平升高时表现出来; 但多数 文献表明皮损中雌激素和孕酮受体以及血清雌激素 和孕酮水平并未增加［1］。与 UNT 可能相关的疾病 还包括甲亢、类癌综合征、酒精中毒、恶性肿瘤肝转 移及马歇尔、怀特综合征等，具体机制不明，也可见 于健康人群［3］。 本病的组织病理学改变为表皮正常，真皮中上 部见大量扩张的毛细血管，但内皮细胞不增生，无明 显炎性细胞浸润。本病需与持久性发疹性斑状毛细 血管扩张症、匍行性血管瘤及鲜红斑痣鉴别。持久 性发疹性斑状毛细血管扩张症是皮肤型肥大细胞增 生症中的一种类型，多成人起病，皮损多见于躯干， 为伴有毛细血管扩张的淡褐色、对称性斑疹，Giemsa 染色阳性; 匍行性血管瘤好发于青年女性，多见于四 肢，特点为群集的、散在或成片出现的红色、暗红色 斑疹，中央消退，外围不断发生新损害，形成匍行性 或环状外观，病理上真皮浅中层可见管壁增厚扩张 的毛细血管，可见内皮细胞增生; 鲜红斑痣一般出生 后即出现，表现为不规则、境界清楚的斑片，一般不 呈点状、星状、网状外观，随着年龄增大颜色可逐渐 加深并增厚，皮损面积随着身体发育成比例增大，一 般不会增多和蔓延，病理上毛细血管扩张随着病情 进展可以更深，达到真皮深层和皮下组织。 本例患者根据病史、临床结合组织病理表现，且 各项实验室指标均正常，诊断先天性单侧痣样毛细 血管扩张明确。本病通常持续存在，多无需治疗，少 数获得性患者去除诱因后可自行消退。要求美观者 可采用脉冲染料激光治疗，但部分患者治疗抵抗，且 常出现复发［4］。近来血管靶向的新一代光敏剂海 姆泊芬光动力技术由于疗效确切、安全性高而广泛 应用于鲜红斑痣的治疗，UNT 和鲜红斑痣一样同属 于浅表毛细血管畸形，因此对于部分激光治疗抵抗 和复发的患者，可考虑采用光动力治疗。
参考文献略。
