一例儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
患儿男，6岁。因全身反 复多发点状红斑5年半，于 2014年12月至北京协和医院 皮肤科就诊。患儿半岁时无明 显诱因全身出现多发的点状红 斑，偶有瘙痒，可自行消退，愈 后局部留有点状色素沉着，反 复发作。在当地医院诊断湿 疹、过敏性紫癜给予药物治疗 (用药不详)，效果不佳。体检： 一般情况尚可，未触及肝脾肿 大，其余各系统检查未见明显 异常。皮肤科检查：面颈部、躯 干、双下肢可见密集分布点状 红斑，伴毛细血管扩张，臀部可 见点状色沉(图1)。Darier征 阳性(图2)。实验室检查血、 尿常规正常，抗核抗体(一)， IgA 0．65 g／L(参考值0．70— 4．00 g／L)，IgA G 6．739／L(7．00～ 17．00 g／L)，IgA M正常。凝血 功能：活化部分凝血活酶时间 33．7 s(22．7～31．8 s)，纤维蛋 白原1．61 g／L(1．80～3．50 g／L)， 余无异常。有毛细血管扩张红 斑皮损组织病理：基底细胞层 色素增加，真皮血管周围少量 淋巴组织细胞为主的浸润(图3)。甲苯胺蓝染色可见典型的数目稍多的梭形肥大细胞(图 4)。结合临床和病理，诊断持久性发疹性斑状毛细血管扩张 症。仅给予糖皮质激素软膏对症处理。目前仍在随访中。
图l患儿面(1A)颈(IB)部呵见密集分布点状红斑，伴毛细血管扩张 图2 Dafter征阳性 图3皮损组织病理基底细胞层色素增加，真皮血管周围少量淋巴组织细胞为主的浸润(HE×100) 图4典型的梭形肥大细胞(甲苯胺蓝染色X 100)
讨论
持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(TMEP)是一 种罕见的肥大细胞增生症，肥大细胞增生症分为皮肤型和系 统型两类。发病年龄对TMEP预后有提示作用，大多数患儿 的症状会随着年龄的增长而改善，其中50％的患儿在青春期 时症状缓解，仅有10％，15％的患儿症状会持续到成年。 TMEP的典型皮损表现为伴有毛细血管扩张的红褐色、红色斑疹，皮疹好发于躯干和四肢，通常无自觉症状，Dafter征常 阴性，也有报道偶可阳性，系统受累少见。TMEP的组织病 理表现为真皮浅层毛细血管扩张，周围散在稀疏的肥大细 胞。确诊需行Gimsa染色或甲苯胺蓝染色。据此可与遗传 性出血性毛细血管扩张症相鉴别。本例患儿可确诊为持久 性发疹性斑状毛细血管扩张症。目前本病尚无有效的治疗方法。
