关节镜联合切开手术治疗右髋部弥漫型巨大色素沉着绒...
关节镜联合切开手术治疗右髋部弥漫型巨大色素沉着绒毛结节性滑膜炎
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种罕见的发生于关节或腱鞘组织周围的良性增生性滑膜病变，以滑膜绒毛结节状增生及大量含铁血黄素沉着为特征。笔者报告1例年轻女性患者髋部巨大PVNS累及关节囊及关节软骨的诊疗经过，并进行相关文献复习，报告如下。
临床资料
患者，女，31岁，主因右髋部疼痛10月余，加重1周，于2019-8-29入院。专科查体：脊柱生理曲度存在，无明显活动障碍，双下肢自主体位，步态正常；右髋部可触及约(7×4×3)cm3的包块，质韧；右髋关节压痛及叩击痛(+)，被动活动轻度受限，屈曲90°、后伸20°、内收5°、外展外旋轻度受限，“4”字征(+)，髂腰肌肌力、股四头肌肌力右侧较左侧略减弱，余肌力及双下肢感觉查体未见明确异常；双下肢直腿抬高试验(-)，相应腱反射正常，双侧足背动脉可触及。影像学资料：(1)双髋关节正位X线片及CT检查提示(图1)：右股骨头及右侧髋臼关节面骨质破坏；(2)右髋关节磁共振平扫+增强(1.5T，图2a～d)提示：(1)右侧髋关节面下骨折破坏，周围组织肿胀，内见多发出血，考虑PVNS；(2)双侧骶髂关节面下脂肪变性；(3)双侧髂动脉、股动脉、动脉三维重建未见明确异常。实验室检查：(1)血常规：WBC6.76×109/L，NEUT69.0%，HB123g/L，PLT371×109/L；(2)红细胞沉降率：ESR25(0～20)mm/h；(3)超敏CRP12.70(0.00～2.87)mg/L；(4)布氏杆菌凝集实验阴性；(5)人类白细胞抗原B27测定阴性；(6)结合杆菌T-SPOT检测阴性，具体见表1。入院初步诊断：(1)右髋部肿物：性质待定；(2)右侧股骨头坏死；(3)双侧骶髂关节炎。
诊疗经过：患者入院后完善相关检验检查后于2019-9-4在局麻下行“右髋部肿瘤切开活检术”，术中发现肿瘤组织为铁黄色实性组织，病检结果提示：右髋部色素性绒毛结节性滑膜炎。患者于2019-9-22在全麻下行“关节镜下右髋关节PVNS清理术”，术中探查见关节腔内滑膜增生明显，关节液混着，可见较多细小漂浮物，刨刀刨除关节腔大量增生滑膜组织，大量生理盐水冲洗。患者于2019-9-26在全麻下行“右髋部肿物切除术”(图3a)，术后标本送病检提示(图3b～d)：再次证实为右髋部PVNS。患者手术效果明确，术后于放疗科定期行放射治疗，术后半年复查髋关节MRI未见复发征象，术后随访1年右髋关节恢复正常(图4a、b)。
讨论
PVNS是一种病因不明的临床罕见疾病，发病率约为2/100万，目前认为与既往的创伤、关节内出血、炎症、脂质代谢紊乱等有关。临床上以20～40岁的年轻女性多见，髋关节PVNS仅次于膝关节位居第二位，其次见于腕关节、踝关节等；髋关节PVNS发病率约为15%，复发率为6.98%；世界卫生组织将其分为局限型和弥漫型两种类型；由于本病起病隐匿，影像学检查不明确、症状的可变性和疾病初期的低强度疼痛常常导致此病诊断的延迟。
目前，对于PVNS仅依赖于影像学资料确诊仍较为困难，X线检查往往作为初筛检查；MRI检查被认为是PVNS的金标准。MRI检查能够明确病变的位置、累及的范围以及对腱鞘、韧带、关节囊、软骨等其它结构的评估，可以在术前进行准确的评估，避免因占位切除不彻底而导致疾病复发。滑膜及软组织生长与含铁血黄素沉积及骨侵蚀相关，PVNS在MRI检查中典型变化为T1、T2两个序列中均为低信号，尤其是T2，这是由含铁血黄素的顺磁活性引起的。
对于PVNS的治疗尚无指南可供参考，常规治疗方式有药物、放疗、关节镜及切开手术及术后放疗等，或者是几种治疗方式的综合；通过开放或关节镜手术行完整滑膜切除已成为临床标准治疗方式，对于晚期广泛骨质破坏的病例可考虑全髋关节置换术，放射疗法常用于外科手术的联合治疗。关节病变滑膜切除不彻底是其术后复发的主要因素之一；对于局限型PVNS采取关节镜手术较切开术能够减少手术操作对关节周围组织、关节囊及软骨的损伤，缩短手术时间；刘训志等通过肩关节镜微创方法行滑膜切除加肩袖修复治疗PVNS合并肩袖损伤，手术创伤小，功能恢复良好。对于弥漫型PVNS关节内滑膜病变常常会侵袭到关节腔外面的肌肉组织，单纯行关节镜手术由于受肌肉的视线遮挡，不能彻底切除肌肉组织中的病变组织，术后容易复发；因此对于关节外较大的病变组织应该行切开手术彻底切除病灶。此外，对于PVNS患者术后是否需要常规行辅助放疗目前也无统一标准；康真通过观察8例PVNS患者术后采用放射治疗，发现无术后复发及不良反应，与既往报道一致；因此，对于成年患者，在患者知情同意的情况下，术后可以定期采取小剂量放射治疗，预防复发。
本例患者临床症状较轻，但影像学资料显示病变较重，对于此例患者髋部巨大占位，首先通过穿刺活检明确了诊断；诊断明确之后手术方式的选择成了一个棘手的问题；考虑到患者较为年轻，病变累及髋关节腔内外，如果单纯行切开手术，在切除关节内病变组织时难免会增加对关节囊以及关节软骨的损伤，进一步加快股骨头坏死的进程。此时，选择髋关节镜下行关节内病变组织切除联合切开手术行关节外病变组织切除术很好的避免了上述问题。此例患者治疗效果确切，术后该患者定期于我院放疗科行术后放疗治疗，术后随访1年右髋关节功能恢复良好，未见复发；希望本病例治疗方案能够对以后PVNS的临床治疗提供参考。
