极后区综合征起病的NMO谱系疾病病例分析（一）
患者1女，52岁。主因“恶心、呃逆40天，头晕20天，右眼视力下降7天”于2018年7月27日入院。患者40天前出现恶心、呕吐，伴呃逆，行胃镜检查，可见胃体粘膜隆起，抑酸治疗后好转；20天前出现头晕，行冠脉造影，未见明显异常，排除心源性因素；7天前右眼视力模糊，伴视力下降。神经系统查体：阴性。既往糖尿病3年。
实验室检查：脑脊液：糖4.61（正常值：2.5～4.5mmol/L），蛋白53.07（正常值：15～45mg/dL），白蛋白0.37（正常值0～0.15mg/ml），IgG0.053（正常值0～0.019mg/ml），脑脊液抗NMO抗体IgG阳性；脑脊液神经系统感染病毒抗体检测：巨细胞病毒抗体IgG（+），风疹病毒抗体IgG（+）。
头颅MRI（2018.07.23）示：延髓背侧导水管周围可见小片状T1WI低信号T2WI高信号影，边界不清，呈DWI高信号ADC等信号，增强扫描未见明显强化；颈椎MRI示：延髓极后区及延髓颈髓交界区可见多发条片状T1WI等信号T2WI高信号影，边界不清，6个颈髓节段内可见连续线状T1WI等信号T2WI稍高信号影，部分颈髓病灶横轴位呈对称性的H型或蝶翼状，增强扫描延髓病灶下方可见不规则强化（图1）。
图1头颅MRI：图1AT2WI。图1BT1WI。图1C增强；延髓背侧导水管周围可见小片状T1WI低信号T2WI高信号影，边界不清，增强扫描未见明显强化。颈椎MRI。图1DT2WI。图1E增强。图1F轴位T2WI；延髓极后区及延髓颈髓交界区可见多发条片状T2WI高信号影，边界不清，增强扫描延髓病灶下方可见不规则强化；6个颈髓节段内可见连续线状T2WI稍高信号影，部分颈髓病灶横轴位呈H型
诊断：视神经脊髓炎谱系疾病；2型糖尿病。入院后给予甲泼尼龙1000mg/天冲击治疗5天后序贯减量治疗，同时给予阿昔洛韦1.5g/天抗病毒治疗，及营养神经、抑酸、降糖、补钙等对症治疗，后口服硫唑嘌呤片75mgbid免疫抑制治疗以预防复发。患者未再次呕吐、呃逆，头晕缓解，右眼视力好转。出院后口服泼尼松片60mgqd（每周减5mg）及硫唑嘌呤片75mgbid维持治疗。
