一例右半结肠Burkitt淋巴瘤伴肠套叠病例分析
1.病例简介
男，6岁，主诉：间断腹痛2个月余。体格检查：右上腹可触及一包块，大小约5 cm×2 cm，质韧，活动度可，无压痛，皮温正常。CT与MRI检查见图1A～F。
图1A-F。腹部CT平扫示结肠肝曲软组织肿块，呈同心圆样改变（箭，A）；动脉期增强扫描明显强化，内见肠系膜血管影（箭，B）；腹部MRI不右中上腹部见类圆形稍长T1、T2信号软组织肿块影（箭，C、D），呈同心圆样改变，DWI呈高信号（箭，E），增强扫描不均匀强化（箭，F），其内可见肠系膜血管影；
术中所见：肿瘤位于回盲部至结肠肝曲，大小约8 cm×6 cm，质地硬，边界欠清，与升结肠、部分小肠粘连紧密，回盲部形成多重肠套叠，套入升结肠，升结肠肠壁增厚，近回盲部小肠扩张，肠系膜、大网膜可及多处肿大淋巴结，大小不等，部分融合成片。行大网膜加右半结肠切除术，术中冰冻病理：肿瘤细胞弥漫一致性增生浸润，细胞体积中等，胞质少，大部分细胞内可见中位核仁，凋亡较明显，核分裂象易见。
术后病检：（右半结肠）B细胞源性淋巴瘤，考虑Burkitt淋巴瘤，侵及阑尾及肠系膜淋巴结（图1G）。免疫组化：CD20、CD43、PAX-5均为阳性，约90%Ki-67阳性（图1H）。
图1G-H。病理镜下可见肿瘤细胞弥漫一致性增生浸润，细胞体积中等，胞质少，核大，染色质细，核分裂象易见（HE，x200，G）：免疫组化CD20阳性（HE，×100，H）
2.讨论
Burkitt淋巴瘤是一种来源于未分化B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，恶性度极高，病变进展快，主要见于学龄儿童。腹部Burkitt淋巴瘤多发生于肠管，胃、小肠、结肠均可受累，其中发生在回盲部最多见。本例为累及结肠的散在型Burkitt淋巴瘤，在我国属于罕见疾病。
Burkitt淋巴瘤在影像学上主要分为肠壁增厚型、肠腔动脉瘤样扩张型、肠系膜型、息肉肿块型及混合型，其中肠壁增厚型与肠腔动脉瘤样扩张常见，特征性表现为肠壁明显增厚及管腔动脉瘤样扩张，为多节段病变，常伴广泛肠系膜和腹膜后淋巴结肿大、腹腔积液、大网膜广泛受累。本例属于息肉肿块型，为最少见的一型，表现为结肠肝曲肠壁增厚，并向腔内突起一较大的息肉样软组织影，可致使肠腔明显变窄，相邻肠管壁增厚，使回盲部形成肠套叠，可见典型的“同心圆”征。
Burkitt淋巴瘤需与小肠克罗恩病、间质瘤及肠结核相鉴别：通常小肠克罗恩病肠壁增厚程度较轻，肠系膜淋巴结增生较小，形态较规则。小肠间质瘤瘤体强化较明显，邻近肠壁光整无明显增厚，区域淋巴结无明显肿大，且儿童期小肠间质瘤发病率较低。小肠结核增强扫描后病变中心呈低密度，区域淋巴结通常呈环形强化。结合临床症状和实验室检查有助于本病的鉴别，但最终确诊仍需病理检查。
