一例盆腔肿物3d，轻压痛病例分析
患者，男性，30岁，因“检查发现盆腔肿物3d”于2014-11-12人院。体格检查：右下腹部可触及包块，大小约9 cm x 8 cm，质韧，轻压痛，与周围组织分界清楚，活动度尚可。实验室检查无异常。盆腔增强CT示：盆腔右侧可见不规则团块影，边界尚清，其内密度不均，可见结节状高密度影，增强扫描病灶强化，病灶下缘可见增粗的血管影，膀胱受压变形，膀胱充盈不良，所见盆腔内未见明显肿大淋巴结影（图1）。术前诊断：盆腔肿物。
于2014-11-18行手术探查。术中见肿物位于腹膜后，约8 cm x 8 cm x 5 cm，与周围组织颜色相近，质韧，活动度尚可，由多支粗大血管供血，钝性分离肿物，仔细结扎血管，注意保护髂外动静脉、膀胱及输尿管，完整切除肿物。
术后病理检查报告：大体所见：灰红色结节性肿物1个，大小为8.0 cm x 7.5 cm x 4.0 cm，包膜完整，切面灰红、质软、细腻，有光泽。镜下所见：淋巴滤泡生发中心萎缩，套区葱皮样改变，玻璃样变，血管增多。
免疫组化：C7：CD31（-），CD34（-），CD21（FDC网+），CD23（FDC网+），CD3（滤泡间区+），CD20（滤泡区+），S-100（-），Vimentin（+），CK（-），Ki67（滤泡间区15%+），CD1a（-）。
根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？
患者被诊断为盆腔Castleman病（盆腔CD）。
CD临床罕见，病因和发病机制尚不明确，有研究报道CD发病与人类8型疱疹病毒（HHV-8）、细胞因子如白细胞介素-6（IL-6）有关，还可能与人类免疫缺陷病毒（HIV）、血管增生等有关。
临床上将CD分为局灶型（LCD）和多中心型（MCD）。其临床表现与病理类型相关，HV型占80%〜90%，临床多为LCD，好发于青年人，肿大淋巴结多为单发，常无症状；PC型约占10%~20%，临床多为MCD，好发于50岁以上人群，常有多发、散在淋巴结肿大，部分有发热、贫血、消瘦等全身症状。淋巴结肿大可发生于任何部位，以胸部纵隔最多见，其次为颈部，腹部、盆腔相对少见。本例临床分型为LCD，病理类型为HV，病人除检査发现盆腔肿物外，无明显全身症状，实验室检査无明显异常，表现为无痛性单一淋巴结肿大。
由于本病罕见，临床表现多样化，缺乏特征，术前诊断较困难，确诊仍依赖于术后病理检査。增强CT扫描对诊断有一定帮助，能清楚显示肿块位置、大小及与周围组织关系，以确定手术方案。增强CT扫描肿块多呈均匀或不均匀强化，与动脉强化基本同步，部分伴有簇状钙化。本例增强CT可见肿物明显强化，伴钙化，符合CD影像学表现特征，且明确显示肿物与髂外动脉关系，便于术中保护血管。
LCD治疗首选手术切除，完整切除后可获得治愈，若术中有残留可复发，复发后可再次手术切除。HV型血供丰富，术中应注意仔细结扎血管，避免大量出血。本例病人行手术切除，术中探査血供丰富，完整切除肿物，疗效确切。MCD手术切除疗效不佳，对于不能手术切除者，可选用糖皮质激素或联合化疗，病变广泛或伴明显全身症状常用恶性淋巴瘤化疗方案，如CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案、α-干扰素等治疗。
综上所述，CD临床症状不典型，实验室检査缺乏特异性，诊断具有一定难度。LCD手术切除多可治愈，多为良性经过。MCD常并发全身症状，因诊断困难常误诊、漏诊，延误治疗，少数病人因此死亡。浆细胞型MCD常预后不良，有报道MCD可并发或转归为恶性淋巴瘤或Kaposi肉瘤，于短期内死亡。
