白塞病致尿道阴道瘘病例分析
1 病例简介
患者，49 岁，G4P2，因“反复阴道疼痛 3 年，加重 1 月”于 2020 年 6 月 29 日就诊于浙江中医药大学附属第二医院妇产 科。患者 3 年前无明显诱因出现阴道疼痛伴白带增多，就诊 于当地医院予抗炎治疗后症状缓解，但仍反复，一年发作 3 ～ 4 次。近 1 月阴道疼痛加重，伴大量脓黄白带，有异味，伴尿 频、尿急、尿痛及排尿困难，末次月经: 2020 年 5 月 19 日。 2020 年 6 月 11 日曾就诊于我院泌尿科，查尿常规: ＲBC 217 个/μL，WBC 1467 个/μL; B 超提示: 膀胱壁局部增厚，宫颈 后壁中高回声。考虑泌尿系统感染予抗炎治疗，症状略缓 解。6 月 29 日阴道部疼痛加剧，白带脓黄色，伴发热，尿频、 尿急、尿痛及排尿困难加重，无阴道流血，无恶心呕吐等不 适。查体: T 39．0℃，P 95 次/min，BP 125 /72mmHg，浅表淋巴 结未及肿大，结膜、口腔黏膜未见异常。腹软，无压痛及反跳 痛。右侧小腿伸侧见直径约 5．0cm 片状红斑，边界尚清，略 高于皮表，触痛明显，无出血溃破。妇科检查: 外阴发育正 常，已婚已产式，阴道上段右侧壁与宫颈黏附，穹窿暴露困 难，见大量脓性分泌物，拭去后见 4．0cm×3．0cm 溃疡面，阴道 上段可及多枚直径 1．0 ～ 2．5cm 硬性结节，触痛，宫颈光滑，子 宫前位，正常大小，轻压痛，左侧附件压痛明显，右侧附件无 压痛。门 诊 拟: 阴 道 壁 脓 肿? 肿 瘤? 收 住 入 院。血 常 规: WBC 20．6×109 /L，NE% 87．1%，CＲP 58．8mg /L。尿常规: ＲBC 306 个/μL，WBC 1978 个/μL。尿 HCG 阴性，肿瘤指标正常 范围，HPV 阴性，TCT 正常。B 超: 双层内膜厚0．7cm。膀胱 后壁增厚( 较厚处约 0．8cm) ，宫颈后壁中高回声( 2．3cm×1． 9cm，肌瘤?) 。盆腔 MＲI 提示: 子宫黏膜下多发肌瘤考虑部 分伴变性可能( 图 1A) 。行阴道镜检查+组织活检，病理: 软 组织化脓性炎伴脓肿形成，肉芽组织增生( 图 2) 。分泌物培 养: 阴性。予左氧氟沙星、甲硝唑静滴抗感染治疗，3 天体温 正常。追问病史，患者近 12 年反复出现右小腿前侧疼痛性 红斑，质硬，1～ 2 周自愈; 近 7 年有口腔溃疡史，1 年发作 3～ 5 次，可自愈; 曾有双膝关节肿痛病史; 自述平素眼干。结合病 史，考虑风湿免疫病。查 ＲF+CCP+抗 O、抗核抗体、抗心磷脂 抗体、抗中性粒抗体、T 细胞亚群均正常范围，血沉 36mm/h。 7 月 6 日因尿路感染拟行尿培养，插导尿管过程中发现导尿 管经距尿道外口约 1．5cm 处从阴道前壁穿出，考虑为“尿道 阴道瘘”，行亚甲蓝试验、膀胱尿道造影提示: 尿道阴道瘘( 图 1B) 。7 月 8 日膀胱镜: 尿道中段与阴道瘘口约 2cm，术后予 磷霉素口服抗感染，庆大霉素液膀胱、阴道冲洗治疗。4 天后 阴道疼痛、尿路刺激征明显缓解，腿部红疹消退。妇科检查: 阴道前壁距阴道口 1．5cm 处与尿道有一 2．5cm×1．5cm 大瘘 口，见少量尿液流出，阴道溃烂部明显好转，分泌物少，无异 味，结节无触痛。宫颈无触痛; 子宫、双附件无压痛。复查血 常规、尿常规: 正常。风湿科会诊后诊断为白塞病，予沙利度 胺，中药甘草泻心汤口服治疗，同时行膀胱造瘘，患者于 2021 年 2 月 23 日完成尿道阴道瘘修补术，过程顺利。目前患者 尚处于随访中，随访过程无复发。
2 讨 论
白塞病( Bbehcet＇s disease，BD) 是一种罕见的以血管炎 为病理基础的慢性、复发性、系统性疾病。BD 的病因尚不明 确，可能与遗传、感染、免疫因素相关。BD 发病主要集中在 “丝路”上，在土耳其流行率最高( 80 ～ 370 /10 万人) ，其次为 日本、伊朗及中国( 140 /10 万人) ，而在欧美人群中流行率较 低［1］。BD 好发于 16 ～ 40 岁青壮年，男性多见，发病年龄越 早，受累器官越多，症状越重。因缺少特异性的血清学、病理 学或影像学诊断依据，临床漏诊、误诊率高。 BD 主要表现为口、眼、生殖器三联征，由于影响全身血 管，该病对所有器官系统产生影响［2］。口腔溃疡是最常见的 临床表现，与常见的复发性口疮性口炎相似，大小不等，因疼 痛影响患者饮食和吞咽。皮损可表现为丘疹，结节性红斑， 血栓性静脉炎以及各种皮肤、血管病变。其中结节性红斑最 具诊断价值，多累及下肢。生殖器溃疡可累及生殖道的任何 部分，女性患者以外阴多见，仅 9%出现阴道溃疡，由于缺少 神经末梢，这些患者疼痛往往不明显，导致就诊晚，诊断困 难［3］。生殖器溃疡反复发作会产生疤痕、瘘管等影响患者正 常生活。BD 合并瘘管形成以胃肠道多见，尿道阴道瘘十分 罕见，国内外报道甚少，机制不明，可能与严重的血管炎和组 织坏死有关。BD 诊断主要采用 1989 年国际白塞病研究组 标准［4］: ( 1) 1 年内反复发作 3 次以上口腔溃疡; ( 2) 复发性 生殖器溃疡; ( 3) 眼部病变; ( 4) 皮损; ( 5) 针刺反应阳性。含 有( 1) 和其他 4 项中 2 项及以上，排除其他疾病后可诊断为 本病。BD 的诊断需排除其他原因，尤其是其他系统性风湿 病( 如系统性红斑狼疮) 、药物暴露( 如甲氨蝶呤) 、性传播疾 病( 如疱疹病毒、HIV、淋球菌、衣原体感染等) 及非感染相关 溃疡( 如恶性肿瘤) 。因此 BD 的诊断是基于临床症状、体征 的排除性诊断，需多学科专家共同评估。BD 多采用药物与 非药物相结合的治疗方式。药物治疗主要包括非甾类抗炎 药、改善病情的抗风湿药物、糖皮质激素及生物制剂，根据病 变部位和进展选择药物种类、剂量和用药途径。其中秋水仙 碱能抑制白细胞趋化，对于关节病变和结节性红斑具有良好 疗效; 沙利度胺对黏膜溃疡效果较好。对于难治性或预后不 佳的脏器组织病变，则常选用激素与免疫抑制剂联合治疗。 而对于有瘘管形成的 BD 患者可选择手术治疗。手术方法包 括经阴或经耻骨上途径的直接修补、自体带蒂组织移植修 复。 本例患者中年女性，病程 12 年，首发表现为结节性红 斑，此次因“阴道疼痛”就诊，经完善检查及病史，排除生殖道 肿瘤、感染性疾病、其他风湿免疫病后诊断为 BD。尿道阴道 瘘的临床表现取决于瘘管的位置和大小，如瘘管位于远段尿 道，患者可无症状或十分轻微，间歇性体位性漏尿是瘘管发 生于近段尿道的主要表现。本例患者瘘口位于尿道中远段， 瘘口大，漏尿症状不明显，故诊断滞后。 总之，对疑有 BD 的患者需详细询问病史并系统全面检 查，早期诊治有利于改善患者预后。BD 的治疗需多学科共 同管理，瘘形成的患者首选手术治疗，目前研究表明手术治 疗 BD 合并瘘是有效的，然而这些患者仍需长期随访监测有 无复发。同时，BD 患者接受药物治疗对延缓病情进展具有 重要意义。
参考文献略。
来源：俞蕾媛,李东辉,陈军,盛少琴.白塞病致尿道阴道瘘1例[J].现代妇产科进展,2021,30(12):959-960.
