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一例颅内间变性星形细胞瘤合并转移瘤病例分析

2022.3.24

患者,男,42岁。因“头痛2年,加重伴左眼视力下降1个月”入院。病人于2012年3月于当地医院行头颅MRI发现“左颞顶弥漫性占位”(图1A),全身PET-CT检查考虑“颅内胶质瘤”,未发现全身其他部位高代谢灶。同年8月于外院行肿瘤活检术,术后病理示恶性胶质瘤(WHOIII~IV级)。后行替莫唑胺9个疗程化疗,自觉效果尚可。


2014年4月头痛加重,不能行走,就诊于我院门诊,头颅MRI示:左颞顶枕丘脑脑内占位,胶质母细胞瘤可能性大(图1B)。术前诊断:①颅内占位性病变(三角区、顶枕、左),转移癌可疑;②左颞开颅肿瘤活检术后。


入院后行“左颞顶枕开颅肿瘤切除术”。术中自左颞顶皮质造瘘皮质下约3 cm见到囊实性病变,囊液呈淡黄色,实质病变呈灰红色,质地软,血供丰富,与周围脑组织边界不清,肿瘤大部分位于左侧脑室三角区及第三脑室后,显微镜下大部分切除肿瘤约6.5 cm×6 cm×5.5 cm,侧脑室开放,术中出血约2000 ml。术后病理示:①转移癌(小细胞癌),左丘脑(图1C);②间变性星形细胞瘤,左颞,三角区(图1D)。术后恢复可,KPS 70分,术后MRI示左顶枕开颅转移瘤术后改变(图1E)。全身PET-CT显示直肠肿物,外院放化疗,随访中。


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讨论


颅内多发肿瘤少见,可能是由于体内修复基因突变,导致多发肿瘤发生。目前Sonic Hedgehog信号转导通路(SHH通路)在体部肿瘤和胶质瘤研究较多,而胶质瘤中最常见的异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变最早也是在肠癌中发现。颅内胶质瘤同部位合并转移瘤非常罕见,可能由于恶性胶质瘤血供丰富,使肿瘤种植转移成为可能。另外,脑胶质瘤血-脑屏障不完整,颅外癌细胞透过血-脑屏障种植颅内。该例病人术前曾行PET-CT无阳性发现,这种无明确体部肿瘤病史的病人,术前诊断转移瘤非常困难。


全脑放疗以及立体定向放射治疗是目前对脑转移瘤较有效的局部放射治疗方法,可有效延长病人中位生存时间。替莫唑胺在脑转移瘤也具有疗效,Abrey等对复发性脑转移瘤的研究表明替莫唑胺治疗转移瘤单药使用有效。


针对本例病人,我们建议其采取了放射治疗联合替莫唑胺化疗的治疗方案,目前病情稳定。然而本病例前期行活检术后仅行替莫唑胺单药化疗的治疗效果并不理想,故治疗方案的选择尚需进一步理论支持。


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