一例巨大心脏纤维瘤病例分析
患者，男，29岁。5个月前体检发现左心室肿物。无明显不适症状，查体仅有心律不齐，未见异常体征。心电图示窦性心动过缓，频发室性早搏，伴短阵室性心动过速，ST-T显著改变；X线胸片未发现明显异常；超声心动图和心脏CT检查提示左心室心尖区低密度肿块（图1），考虑良性肿瘤可能性大。
2013年4月手术。常规正中开胸，切开心包后见心尖区左心室面有肿物外凸，常规建立体外循环，主动脉根部插灌注针，左心房置引流管，阻断升主动脉，根部灌停搏液。心脏停搏后将心尖抬起，切开肿瘤外膜，肿瘤与正常心肌分界尚清楚（图2），可完整切除5 cm×5 cm ×4 cm大小肿瘤。肿瘤呈类圆形，外表暗灰色，切开见组织致密，呈灰白色，无液体，无囊性组织或出血（图3）。由于肿瘤已穿透心内膜，切除肿瘤后左心室留有一缺损，取毛毡片(4.5 cm×4.0 cm)间断缝合修补左心室缺损内侧，再取心包补片连续缝合修补缺损外侧，完成左心室重建。手术阻断主动脉125 min，体外循环160 min，术后心脏搏动良好，无明显出血，手术顺利完成。
术后切除肿瘤组织送病理检查，诊断心脏纤维瘤(图4)。
术后恢复顺利，第10天康复出院。出院前复查超声心动图提示心脏收缩功能良好，未见肿物。出院后1年随访，无不适症状，日常活动不受限制，未出现心律失常；复查超声心动图左心室形态正常，收缩功能良好。
讨论
原发性心脏肿瘤罕见，发病率仅为0.001%~0.030%，其中大多数为良性肿瘤，而心脏纤维瘤在心脏良性肿瘤中排第二，仅次于心脏黏液瘤。心脏纤维瘤多发生在婴幼儿和青年人群中，性别无明显差异。大多数心脏纤维瘤患者无明显症状。术前可经超声心动图、心脏CT、MRI等检查基本诊断，影像学检查可了解肿瘤的部位、大小、侵犯范围、肿瘤性质等，但最终明确诊断还需病理切片检查。
心脏纤维瘤一旦诊断明确，都应手术治疗，尽量行完整切除，如肿瘤侵及心室内壁也应完整切除，缺损的心室壁可行心室重建手术，如肿瘤侵及大部分心室以及室间隔组织，则考虑放弃手术或行心脏移植。患者手术预后良好，可长期生存。
