间断头痛头胀病例分析
患者女，28岁。因“间断头痛头胀1年余，月经不调半年”为主诉入院。术前行鼻咽部3D-CT检查见蝶鞍略扩大，鞍背受压，鞍区、左侧鞍旁见大小约2.8 cm×2.2 cm软组织密度影，向上突入鞍上池内，左侧海绵窦受累，邻近颞叶受压（图1a）。MRI：鞍区可见异常信号影，T1WI为等信号（图1b），T2WI为高信号（图1c），边界清晰，突破鞍隔向上生长，增强扫描明显均匀强化，左侧颈内动脉海绵窦段被包绕（图1d）。术前诊断为侵袭性垂体瘤，术中见鞍底硬膜被肿物侵犯，呈灰红色，切开肿物见血供丰富，富含条索纤维，切除物送病理。病理检查：（鞍区占位）海绵状血管瘤。
图1aCT平扫，示鞍区、鞍旁见软组织密度影；图1bT1WI，示为等信号，突破鞍隔向上生长；图1cT2WI，示为高信号，边界清晰；图1dT1WI增强扫描，示病灶明显均匀强化，侵袭海绵窦，包绕左侧颈内动脉；图1e病理检查为鞍区海绵状血管瘤（HE，×20）
讨论
鞍区结构复杂，病变类型多样化，其中以肿瘤性病变最为多见。鞍区海绵状血管瘤患者术前误诊为侵袭性垂体瘤，二者在临床症状及影像学表现比较相似，容易误诊。颅内海绵状血管瘤是一种先天性微循环畸形，分脑内型和脑外型。鞍区海绵状血管瘤为脑外型，可向周围组织侵袭性生长，占位效应明显，主要表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ等颅神经受压症状和体征。垂体瘤起源于垂体前叶，是人类鞍区最常见的肿瘤，可发生于任何年龄，性别无明显差异。
侵袭性垂体瘤指肿瘤生长范围超出垂体窝，侵犯邻近周围正常组织结构，使相应组织结构遭到破坏，临床以内分泌紊乱为主要症状。鞍内海绵状血管瘤一般CT表现为呈哑铃形或葫芦形的等密度、稍高、稍低密度影，肿瘤边界清楚，偶可见钙化，一般无瘤周水肿，增强扫描呈均一、不均一的显著强化。
MRI上表现为鞍区、鞍旁边界清楚的类圆形或哑铃形占位性病变，在T1WI上呈等或略低信号，T2WI上表现为高信号，T1增强扫描明显强化。侵袭性垂体瘤在CT上表现为鞍内等或略高密度肿块，其内常见低密度影，增强扫描病灶可呈等密度，低密度或稍高密度改变。侵袭性垂体瘤囊变、坏死和出血常见，因此MRI信号混杂。T1WI上可呈低信号、等信号及混杂信号，T2WI上多呈高信号，增强扫描呈轻度、中度强化。
鉴别诊断：1）鞍区海绵状血管瘤主要表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压症状，侵袭性垂体瘤以内分泌紊乱和视力视野改变为主；2）CT上鞍区海绵状血管瘤可有钙化，而侵袭性垂体瘤一般则无；3）鞍区海绵状血管瘤由缺失肌层和弹力层的海绵状血管窦组成，切面呈蜂窝状或海绵状，血窦间可见少量脑组织。侵袭性垂体瘤主要由肿瘤细胞组成，瘤体内间质较少，易出现囊性变和坏死；4）鞍内海绵状血管瘤增强呈显著高信号，侵袭性垂体瘤增强相比前者较弱；5）海绵状血管瘤不易吸收放射性核素，而侵袭性垂体瘤却吸收较为明显；6）海绵状血管瘤在DSA造影中晚期静脉像中有局部病灶染色和密集的静脉池，而侵袭性垂体瘤则没有这两个特征。
误诊原因：1）影像表现缺乏特异性。不论是鞍区海绵状血管瘤还是侵袭性垂体瘤都可向周围组织侵袭，造成周围骨质结构的破坏；2）定位诊断存在困难性。鞍区海绵状血管瘤从鞍外向鞍内生长，侵袭性垂体瘤从鞍内向鞍外生长，二者均可压迫正常的垂体，造成肿瘤起源部位不明确；3）临床表现具有误导性。鞍区海绵状血管瘤以颅神经受压为主要表现，侵袭性垂体瘤以内分泌紊乱为主要表现，而本例患者却以“月经不调半年”为主诉入院，再加上影像表现缺乏特异性，极易造成误诊；4）习惯性思维造成误诊。临床上鞍区海绵状血管瘤比较少见，而侵袭性垂体瘤则相对多见，出于经验或习惯容易考虑后者；5）阅片不够仔细、认真。在T1WI增强扫描中，鞍区海绵状血管瘤比侵袭性垂体瘤强化程度更加明显，如果注意到这一点，也是正确鉴别这两种疾病的一个很好的突破点。
