一例婴幼儿原发性胰腺内胚窦瘤病例分析
内胚窦瘤又称卵黄囊瘤，为一种来源于胚胎期卵黄囊的生殖细胞肿瘤。该肿瘤在成人与儿童均有发病，发生率低，大多原发于睾丸和卵巢，发生于性腺外组织的内胚窦瘤则更是少见，临床上大多以病例报道的形式出现。我们新近发现1例婴幼儿胰头原发性内胚窦瘤，现报道如下。
病例
女，11月19天。皮肤、巩膜黄染半月，伴呕吐多次，为胃内容物，无含胆汁样物及咖啡色样物，大便色白，无明显发热。最初在本街道社区卫生服务中心行超声检查，探及胰头区一实质性中等偏低回声包块，其内回声尚均匀（图1），胰腺体、尾部增厚，肝内外胆道系统扩张，提示胰腺占位。为求进一步确诊与治疗，遂去上级医院就诊。
图1：超声探及胰头区一中等偏低回声肿块（白色→），其内回声尚均匀。
入该院查体：中上腹触及一肿块，质中，约5 cm×100px大小。实验室检查：甲胎蛋白9 550.00ng/mL（参考值0～20ng/mL），癌胚抗原13.70 ng/mL（参考值0～3.4 ng/mL）。
影像学检查：CT平扫示胰头部可见一稍低密度实性均质肿块（图2），大小约35 mm×33 mm×36 mm，CT值约38 HU，无明显钙化灶，边缘不清，胰腺体尾部形态粗大，胰管显现；肝脏形态偏大，未见明显异常密度影，胆总管扩张；腹膜后可见肿大淋巴结。MRI平扫见胰头区类圆形肿块影（图3～5），大小约33 mm×4l mmx46 mm，信号欠均匀，以长T1长T2信号为主，Tme FISP系列扫描可见肿块内斑片状更长T2的水样信号影，胆总管、左右肝管及胆囊明显扩张，胰管稍显扩张；增强后肿块周边部呈结节状明显强化（图6）。常规超声检查卵巢未见异常肿块影。
图2：CT平扫示胰头部可见一稍低密度软组织占位（白色→），CT值约38Hu，可见略扩张胰管（黑色→）。图3：MRI冠状位Ture FISP序列示肿块内部见斑片状更高信号影（白色→），胆总管、右肝管及胆囊明显扩张。图4：MRI横断位T2加权像示胰头部以高信号为主的占位性病变，其腹侧外缘可见少量残余胰腺组织信号（白色→）。图5：MRI T1加权像示肿块为长T1信号。图6：MRI T1加权增强扫描示肿块周边部呈结节状强化（白色→）。
手术所见：胰腺头部占位性肿瘤，侵犯胆总管及十二指肠壶腹部，肿物边界欠清，后壁与下腔静脉及门静脉粘连明显。病理切片镜下可见：成片肿瘤细胞排列呈腺样、条索状及网状结构，并见少量透明小体（图7）；免疫组化：AFP（+），CK（+），EMA（-），CGA（-），Syn（-），周围淋巴结1/5转移。
图7：镜下见成片肿瘤细胞排列呈腺样、条索状及网状结构，并见少量透明小体（HE）。
病理诊断结果：胰头恶性生殖细胞肿瘤（内胚窦瘤可能）。术后5 d甲胎蛋白2 365.00 ng/mL。
讨论
性腺外内胚窦瘤的发生率约占总内胚窦瘤的10%～15%，常发生于纵隔、阴道、大脑和腹膜后等人体中线部位，位于眼眶、鼻腔和肺脏的散发病例也有报道，原发于婴幼儿胰腺的内胚窦瘤却鲜有文献提及。胰腺内胚窦瘤相当少见，至今尚未有系统性描述该肿瘤表现的MR影像资料。
之前有国内学者Yang等同报道了23例儿童各部位（不包括胰腺）的内胚窦瘤CT表现：分叶状实性肿块，呈不均质密度，肿瘤内部有液化和坏死；增强扫描为不均匀中至高度强化，以周边部为著。Zhang等曾报道1例57岁的中老年妇女原发性胰腺内胚窦瘤类似的CT表现。但是，上述病例皆缺乏MR的影像学图像资料。
本例患儿则包括有超声、CT平扫及MR平扫+增强的完整图像资料，将有助于我们正确认识原发性婴幼儿胰腺内胚窦瘤的影像学表现。本例病灶超声提示为胰腺中等偏低回声实质性包块，CT平扫则表现为稍低密度的均质病灶，边界不清，两者皆显示胰腺体、尾稍显肿胀，胆道系统有扩张。超声与CT平扫对于该肿块的整体分辨力表现并不理想。
MR检查的T2加权较CT显示出更高的对比度和分辨率，肿块大小、形状与边界清晰可辨。值得一提的是MR True FISP重水序列不仅清楚地显示肿块的大小与境界，还提供了肿块内部有液化坏死的信息（水样高信号）（图3），而且胆道系统的梗阻性扩张也表现得更为直观与明显。另外，T1加权增强显示了内胚窦瘤常有的周边部中等强度的结节状强化方式和瘤内代表液化或坏死的低信号。
婴幼儿胰腺内胚窦瘤主要需与胰母细胞瘤相鉴别。胰母细胞瘤是婴幼儿最常见的胰腺恶性肿瘤，约占儿童胰腺肿瘤的30%～50%，发病年龄常小于10岁，发现时肿块多已呈巨块、不规则分叶状。其内除可见大小不等的囊变坏死区外，不同程度的钙化或骨化以散在或聚集的形式出现，这与内胚窦瘤很少有钙化发生不同。
另外，虽然内胚窦瘤与胰母细胞瘤的实体细胞都能合成AFP，但前者几乎可致所有患者血清AFP水平显著升高同，本例胰腺内胚窦瘤患儿的术前AFP可达9 550.00 ng/mL，术后5 d仍含有2 365.00 ng/mL。而胰母细胞瘤仅1/3病例报道血清AFP水平升高，且AFP水平明显低于胰腺内胚窦瘤（大多在3 000ng/mL左右）。患儿血清AFP的表现亦可成为两者鉴别的参考。
综上所述，婴幼儿胰腺内胚窦瘤是一种非常少见的实体性恶性胚胎瘤。超声可作筛查性前期检查，CT检查表现为实性肿块。MR扫描可见更为清晰的中等大小的肿块，True FISP系列则可在非增强的情况下提供肿块内液化或坏死与胆道系统扩张的直观信息，Tl加权增强显示的肿块周边部结节状强化可为内胚窦瘤较特别的影像学表现。因此，多模态影像学检查，尤其是MR检查，结合患者血清AFP水平极高的表现有助于婴幼儿胰腺内胚窦瘤的定性诊断。
