一例原发性额窦脑膜瘤病例分析
1.病历摘要
女，27岁；因“发现左额部隆起2个月余”于2014年6月入院。左额窦区压痛，无溢泪、视物模糊、鼻塞、涕中带血、嗅觉减退。副鼻窦MRI显示：左侧额窦腔明显破坏、扩大，窦壁不完整，局部见软组织块影，增强后明显强化，窦壁未见明显骨质吸收破坏；双侧下鼻甲黏膜影增厚，鼻中隔向右偏曲（图1A）。
图1A术前MRI，肿瘤明显均匀强化，大小约40mm×30mm
术前诊断为左额窦肿物。全麻下行眉弓切口左额窦肿物切除术，术中经鼻内镜直视下切除钩突，开放筛窦，寻找并开放左侧额窦开口，全切肿物后，钛板修补额窦底及前壁。术后病理检查结果为：（左侧额窦）脑膜瘤（砂粒体型）WHOⅠ级（图1B）。术后临床症状改善，未放、化疗出院，随访至今未见局部复发征象。
图1B病理检查：多量砂粒体，瘤细胞呈短梭形，排列成束状、漩涡状（苏木精-伊红染色×100）
2.讨论
鼻旁脑膜瘤多继发于颅内病灶，以眶内最多见，其次见于鼻腔鼻窦、耳、皮肤和口腔。额窦原发良性病例罕见。异位脑膜瘤好发年龄40～60岁，女性常见，发病率可能与放射线、年龄增长及2型神经纤维瘤病有关，临床症状和体征无特异性、诊断困难，确诊依赖病理检查。脑膜瘤原发于额窦内，早期可无任何症状和体征，窦腔内充满肿瘤，因生长方向不同而出现不同临床表现。
本例据Lopez脑膜瘤分型法为Ⅱ型：异位性软组织发生的脑膜瘤，在周围皮肤内发展，见于感觉器周围，特别是眼眶、副鼻窦、颊部周围及脑神经、脊神经附近。脑膜瘤CT可见圆形、分叶状或扁平状，密度均匀、等或稍高密度，肿瘤侵及邻近骨质可有增生硬化或破坏，增强扫描显著强化。
如果CT平扫见鼻腔或鼻窦区较高混杂密度影，且病灶周围有环形钙化，瘤体内出现条片状不规则钙化灶，增强扫描病灶明显强化，应高度怀疑脑膜瘤。脑膜瘤MRI信号常与脑皮质信号相等，部分瘤内坏死、出血，周围伴有水肿。T1、T2低信号为砂粒体型脑膜瘤表现，可区分其与骨良性增生性病变；其他类型脑膜瘤内含蛋白质及血液成分，T1、T2为高信号，可与一般炎性病变区别。
额窦异位脑膜瘤对化疗、放疗均不敏感，肿瘤全切除是最有效的治疗方法。额窦手术会影响颅底解剖完整，注意颅底修补，预防颅内逆行性感染。术者可考虑内镜下切除肿瘤，其能到达部位深在的肿瘤，对面部解剖改变较小，不同角度镜头能实现最大限度肿瘤切除，肿瘤全切除后利用钛板固定修补额窦底壁，可以预防颅底与外界相通。
总之，额窦异位脑膜瘤发病率低，症状不典型，确诊困难。对临床工作中遇到的颌面部肿块，应完善相关检查，了解与颅内的解剖关系。考虑异位肿瘤的病例，必要时可穿刺活检。确诊病人根治关键在于肿瘤全切除，术后可根据病理及检验结果辅助放、化疗预防复发。
