一例多发性嗜酸性淋巴肉芽肿病例分析
嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）是一种主要累及头颈部浅表淋巴结软组织的局部慢性肉芽肿性病变，全身多发者极为罕见，近日我科收入1例，现报道如下：
1临床资料
1.1入院时情况
患者男性，35岁，主因颏下、双侧颌下及颈部多发肿物发现2月入院。患者4年前四肢及背部开始出现多处痒疹，口服并局部涂抹药物行脱敏治疗，效果不佳。查体：颏下明显隆起，可触及一约4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm大小肿物，质地中等，活动度可。双侧颌下、颈部、腋下、滑车上及腹股沟均可触及多个肿大淋巴结，四肢皮肤及背部可见散在皮疹及抓痕（图1）。
1.2检查及诊断
入院血常规结果：白细胞计数13.82×109/L，嗜酸细胞计数6.76×109/L，嗜酸细胞百分比48.93%。外周血涂片结果：嗜酸粒细胞增多，未见异常细胞。CT（D20140313012）结果：颏下、双侧颌下及颈部多处散发肿物（图2）。
颏下肿物取检病理回报（d14－3818）：考虑嗜酸性淋巴肉芽肿。骨髓穿刺检查结果回报（2014－324MI）：考虑特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES，图3）。诊断为多发性嗜酸性淋巴肉芽肿。
1.3治疗方案
激素+CHOP方案联合治疗+放疗：强的松片10mg，口服3次/日；环磷酰胺+长春新碱+注射用盐酸表柔比星（第1、8天给药），并辅以增免药物。给药第3天复查血常规：白细胞计数10.74×109/L，嗜酸细胞计数0.19×109/L，嗜酸细胞百分比1.75%，查体：四肢及背部痒疹瘙痒症状好转，且未见新生痒疹，滑车上淋巴结明显变小；给药第7天复查血常规：白细胞计数15.41×109/L，嗜酸细胞计数3.05×109/L，嗜酸细胞百分比19.81%。
查体：大腿及背部可见新生痒疹；给药结束后复查血常规：白细胞计数15.75×109/L，嗜酸细胞计数0.7×109/L，嗜酸细胞百分比4.45%。该患者用药过程中病情反复，为巩固疗效，予患者首发病灶（颏下、颌下及颈部）行局部放射治疗，剂量为30Gy/15次，改善病变对机体骨髓造血功能的影响，放疗结束后复查血常规结果：白细胞计数6.50×109/L，嗜酸细胞计数1.28×109/L，嗜酸细胞百分比19.76%，较入院时明显降低。
查体可见患者颏下、颌下、腋下及腹股沟肿大淋巴结消失，滑车上淋巴结明显变小，全身痒疹消失。放疗后3个月随访亦未见新生肿大淋巴结，进食辛辣食品时偶见新生痒疹。
2讨论
2.1病因及起源
嗜酸性淋巴肉芽肿的首次记载源于我国金显宅在1937年的报道，1948年日本学者木村哲二等再次报道，并进行了较系统的描述，由于影响广泛故此病又称木村病（kimura disease，KD）。本病发病率低，病因及发病机制尚不明确，多数学者认为其是机体免疫系统紊乱所致的一种变态反应性疾病。Ohta等通过流式细胞仪检测发现KD患者的Th2、Tc1相较于健康对照组比例明显升高，认为Th2和Tc1细胞在KD发病机制中起到了一定作用。
2.2临床特点
KD好发于青壮年，男性多于女性，儿童罹患者偶见报道。多见于东南亚国家，尤其是中国及日本，欧美国家鲜有报道。临床上多表现为无痛性淋巴结或软组织肿块，以头颈部软组织、腮腺、下颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累多见，腋窝、腘窝、前臂、腹股沟亦偶有报道。可单发，亦可多发，可合并多种并发症，如泌尿、消化、心血管、呼吸等系统疾病疾病，以肾病综合征最为常见。
2.3诊断与鉴别诊断
Kimura病的诊断主要依靠组织病理结果，镜下可见肉芽肿结构：淋巴组织增生可形成生发中心，并伴有嗜酸性粒细胞灶性或弥漫性浸润，形成嗜酸性微脓肿，严重者淋巴结结构完全消失，毛细血管增生明显，血管壁增厚，甚至成洋葱皮样外观。外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比增加，以及血清IgE水平增高，是Kimura病的主要特点。
CT、B超等影像学检查虽不能对本病做出明确诊断，但可以提供病变范围及与周围组织关系。因该病自觉症状不明显，起病较隐匿，加之对该病认识不足，误诊率极高，临床上还需与恶性淋巴瘤、转移瘤或结核等疾病相鉴别。
2.4治疗及预后
Kimura病起病缓慢，极易复发，原因可能与多发性有关。目前的治疗方法有手术切除、药物治疗及放射治疗等，单一的治疗手段易复发，且复发部位无规律，一般采用综合治疗。对于单发、肿块较局限、包膜完整、未侵及重要神经及血管者行根治性手术切除术，可达良好预后。该病对放疗敏感，对于无法完整切除的病例是首选的治疗方法，照射量一般30～40Gy/3～4周为宜。
对于放疗后复发的病灶或其他部位发病再次放疗仍有效。大剂量糖皮质激素治疗可使该病在短期内得以控制，但常伴肾功能损害，且停药后易复发，故不作为该病唯一治疗方案。有文献报道应用CsA（VP+环孢素化疗）疗效良好，因其可阻断CD4+T细胞的活化和增值，使嗜酸性粒细胞、IL-4等维持在正常水平，从而减少该病的复发。Kimura为良性病损，虽易复发，但一般无恶变倾向。目前尚无因嗜酸性淋巴肉芽肿致死的病例报道，但我国有KD演变为非霍奇金淋巴瘤及KD导致脑动脉狭窄伴梗死的报道，临床上应引起重视。
