罕见胸椎附件单发骨嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿（EGB）是罕见的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种，属于网状内皮系统增生性疾病。EGB的病因和发病机制尚不清楚，尽管对其进行了广泛的遗传研究或病毒学分析，但仍未发现明显的遗传错误或传染性因子。EGB可呈单灶性或多灶性肉芽肿，多为单发，其特征是骨内朗格汉斯细胞增生。EGB主要影响15岁以下儿童，估计发病率低于1/10万，男性居多。最常见的表现是溶解性骨损伤，病变部位多在颅骨，也可发生在股骨、肋骨、骨盆和脊柱。在脊柱发病报道的病例中，常见于颈椎，主要侵袭椎体，一般不累及附件。尚未见胸椎椎体附件单发的报道。本病例是单发在胸椎附件上的一名17岁女患，极为罕见。现结合文献复习报道如下：
临床资料
患者，女性，17岁，2012年2月15日因“右肩胛骨区域反复疼痛1个月，伴右腰背部疼痛10d”入院。1个月前因无明显诱因出现右肩胛骨区域疼痛，可忍，呈间歇性隐痛，持续时间不等，无夜间静息性痛。10d前突感右腰背部疼痛，疼痛性状同前，门诊行胸椎CT平扫后以“T3椎附件病变”为诊断收入本科。入科查体：脊柱未见畸形，生理曲线正常，颈、胸椎无压痛，腰椎前屈、后伸及侧弯活动无明显受限；右肩胛骨中段偏内侧区域压痛明显，局部皮肤无红肿、溃烂及窦道，无叩击痛。右腰背部无压痛，骨盆无畸形，分离试验及挤压试验阴性，双臀部及鞍区皮肤感觉未见异常，肛门括约肌有力；双下肢无畸形，双膝关节以下小腿内侧见散在褐色皮肤色素沉着，双下肢肌张力不高，双侧髂腰肌、股四头肌、胫前肌、腓肠肌、趾屈肌肌力5级；双侧膝腱反射、跟腱反射存在；双侧Thomas征、“4”字征阴性；双侧髌及踝阵挛阴性，双侧Babinski征阴性。
影像学辅查：术前腰椎正位X线片示T3椎体密度稍减低，T3椎病变（见图1a）；腰椎CT示：T3椎左侧椎弓根、椎板及横突见不规则骨质破坏区，骨皮质不连续，疑T3椎左侧附件嗜酸性肉芽肿（见图1b、1c、1d）。术前初步诊断：T3椎左侧附件病变原因待查：1、嗜酸细胞肉芽肿？2、结核？3、转移瘤？由于经CT引导穿刺活检未发现癌细胞，本拟再次穿刺活检，但为缓解患者疼痛，应患者与其家属强烈要求，行外科手术治疗。完善术前准备，于2012年2月27日进行手术治疗，手术方式：后路T3椎左侧附件病灶清除、T3/4椎板间植骨融合术。术中见T3椎左侧横突及部分椎板、椎弓根骨质破坏，未见脓肿及肉芽组织，予以清除T3椎左侧横突及部分椎板病灶骨质，并于T3/4左侧椎板间植入同种异体骨融合。手术顺利，无活动性出血，术中出血约100ml，未输血，病灶清除组织送病理检查。术前半小时及术后1d予以头孢孟多酯预防感染。术后病理检查结果示：见朗格汉斯细胞，嗜酸性粒细胞增多（H&E）（图1f）。卧床休息1~2周，下床活动时佩戴胸围1余月。术后6个月正位X线片示：T3椎体密度稍减低（见图1e）。不适随访。
讨论
骨嗜酸性肉芽肿以溶骨性损害为主，与勒雪氏病、韩-薛-柯氏病均属于朗格汉斯细胞增多症的一种临床病症，是一种良性和孤立的骨病变，病因不明。对嗜酸性肉芽肿是一种少见的肿瘤还是免疫性疾病一直存在争议，对肿瘤理论的支持包括病理细胞的单克隆性以及标本中的促细胞增殖和抗凋亡蛋白（cMyc,Hras,Bcl2）等的上调；支持功能性免疫应答异常的理论包括导致病变中T细胞的活化和募集的基因上调。
典型的骨嗜酸性肉芽肿表现为局部疼痛和肿胀、肿块及轻度压痛等，也可导致神经根疾病。影像学上表现为边界清楚的溶骨性破坏，易与结核、转移瘤等混淆。鉴别诊断包括骨髓炎、转移、尤文氏肉瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿、脊索瘤和白血病或淋巴瘤等。当临床和影像学表现不明确时，进行组织活检诊断是必要的。CT引导下对嗜酸性肉芽肿的活检在组织学诊断上是有效的，发病率低，诊断准确率为70%~100%。有报道称单纯活检对嗜酸性肉芽肿患者有很好的疗效，但活检不应被视为治疗这些患者的策略，而应被视为确认诊断的步骤，对于单发灶骨病变患者，针刺或开放活检的整体疗效仍有争议。本病例经CT引导穿刺活检未找到癌细胞，未能通过穿刺活检确诊。
由于嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，有几种治疗方案可获得良好的效果，包括观察、长期固定、化疗、刮除加或不加植骨或固定、注射皮质类固醇和低剂量放射治疗。对于不同的治疗选择，活检应符合诊断。由于病例样本数较少，因此没有随机、前瞻性研究对不同治疗方法的疗效进行评估。但学者们仍然提出了几项治疗建议：（1）对脊柱不稳或出现神经系统疾病行外科手术治疗；（2）未损害脊髓的症状性病变及穿刺活检不能确诊者可通过过度刮除加或不加植骨或稳定治疗等；（3）对多节段脊柱受累的嗜酸性肉芽肿或其他内脏症状使用全身化疗。然而，本例患者的发病部位为T3椎体附件单发灶，其他椎体及附件未见异常，不影响脊柱的稳定性，也未出现神经系统的干扰，经CT引导穿刺活检也未能确诊，为解决患者肩胛骨区域明显的疼痛、提高患者的生活质量，仍积极采取“附件病灶清除、T3/4椎板间植骨融合”的手术治疗。
本病例是单纯在椎体附件上出现的骨嗜酸性肉芽肿，实属罕见。在国内文献报道中，仅见1例EGB单发在青年男性患者腰椎附件上，而国外文献尚未见任何椎体附件单发的报道。患者临床表现为肩胛骨区域局部疼痛，临床症状较为隐匿，影像学表现为溶骨性破坏。这些临床表现及影像学检查结论与脊柱骨嗜酸性肉芽肿的特点相符，术前也考虑为嗜酸性肉芽肿的可能，但该病例的发病部位主要是侵袭T3椎体的左侧附件，较为特殊，诊断困难。经积极手术治疗，术后患者症状缓解。随访患者恢复良好，无局部复发、明显疼痛等现象。对于该类疾病的诊断和治疗方式的选择还需进一步探索。
