成人颈椎嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿是郎格罕氏细胞组织细胞增生症的一种类型。骨嗜酸性肉芽肿发病率低，好发于儿童，成人少见，于脊柱发病者更为少见。脊柱嗜酸性肉芽肿病变可侵犯单个或多个椎体，以单发多见。笔者于2016-12诊治成人颈椎嗜酸性肉芽肿1例，报道如下。
病例报道
患者，男，68岁。因“颈部疼痛3个月，加重1周”入院，患者曾行理疗、按摩、口服消炎镇痛药等治疗，症状无缓解，近一周来疼痛加重，伴颈部活动受限，病程中无外伤史。查体：颈椎活动受限，棘突处有压痛及叩压痛，双上肢臂丛牵拉试验阴性，双侧椎间孔挤压试验阴性；四肢感觉正常，肌力5级，浅反射、深反射正常，病理征未引出。辅助检查：C反应蛋白2.0mg/L，血沉8mm/h；甲胎蛋白、癌胚抗原、前列腺特异抗原等肿瘤标志物无异常，结核菌素试验阴性，T-SPOT.TB阴性。颈椎正侧位X线片显示C4椎体骨质破坏。颈椎CT显示C4椎体溶骨性破坏，左侧附件受累及；颈椎MRI显示C4椎体T1像呈低信号改变，T2像表现为稍高的混杂信号改变，椎间盘高度正常，未见明显软组织影（图1）。ECT检查未见其他骨转移灶。疼痛VAS评分为8分。结合病史及上述检查，诊断为“C4椎体占位性病变”。入院后完善相关检查，在CT引导下行穿刺活检术，未能获得明确病理诊断。与患者及其家属沟通后，行颈前路病灶切除植骨融合内固定术。取仰卧位，采用标准Smith-Robinson入路，术中见C4椎体溶骨性破坏，质地软，部分组织呈灰黄色改变。术后病理检查结果确诊为骨嗜酸性肉芽肿病变（淋巴细胞、浆细胞浸润，多核巨细胞反应，肉芽肿性结节形成）。术后1周患者颈部疼痛明显减轻，疼痛VAS评分为2分。术后13个月复查疼痛消失，疼痛VAS评分为0分，X线片显示内固定位置良好（图2）。
讨论
脊柱嗜酸性肉芽肿为自限性疾病，患者临床表现往往缺乏特异性，其首发症状常表现为局部疼痛，累及颈椎者可伴有活动受限和斜颈；当病变引起脊柱畸形，累及脊髓或神经根时可出现神经功能损伤表现。脊柱嗜酸性肉芽肿患者白细胞总数正常或略增高，可有嗜酸性粒细胞增高，血沉可增快。影像学表现为椎体中心区骨质破坏，呈溶骨性或囊性病损，进而出现椎体压缩、塌陷，最终形成扁平椎。扁平椎是脊柱嗜酸性肉芽肿的特征性表现。本例为老年男性患者，影像学缺乏特征性改变，表现为溶骨性破坏，累及一侧椎体附件结构，初步考虑为脊柱肿瘤（恶性肿瘤可能性大），尽管术前尝试在CT引导下穿刺活检，但穿刺活检结果为阴性。嗜酸性肉芽肿的病理学特点为病变组织中有大量郎格罕斯细胞增生伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。本例术后病理检查结果证实为嗜酸性肉芽肿性病变。笔者检索文献后发现该患者是目前报道的年龄最大的成人颈椎嗜酸性肉芽肿患者。
脊柱嗜酸性肉芽肿以单个病灶多见，典型影像学表现为椎体溶骨性破坏继而塌陷形成“扁平椎”，一般不累及椎体后份结构，椎间盘保持完好，无椎旁软组织影。然而Jiang等总结单中心30例颈椎嗜酸性肉芽肿的影像学特征，结果显示40%的患者有椎旁占位，56.3%的患者中病灶侵犯了椎弓根及椎板；因此，该学者建议不能单纯以此影像学表现就诊断为恶性肿瘤。另外，已有学者指出脊柱嗜酸性肉芽肿在不同年龄患者中的MRI表现不尽相同。青少年和成人嗜酸性肉芽肿在MRIT1加权像上大多表现为均匀或稍低信号改变，而在MRIT2加权像方面，青少年显示等信号或中等程度信号，而成人则表现为高信号。本例CT显示C4椎体左侧椎弓根已受侵犯，MRI在T1像呈低信号改变，T2像表现为稍高的混杂信号改变，具有成人脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学特征。脊柱嗜酸性肉芽肿为肿瘤样病变，目前对于该病的治疗方法尚不统一，文献报道采用非手术治疗、放射治疗、化学药物治疗、手术治疗等多种方法均有效，对于可疑病例可采取活体组织检查的方法以明确诊断。Jiang等报道CT引导下穿刺活检阳性率可高达91.2%。因此，对于临床上脊柱占位性病变，CT引导下穿刺活检术是一项十分重要的检查手段。遗憾的是本例穿刺活检结果为阴性，与患者及家属沟通后行开放手术治疗，尽管术后疗效满意，但是也必须认识到，如果术前能够获得准确病理结果，对于单纯颈性疼痛、无脊髓受压及根性症状的脊柱嗜酸性肉芽肿，可采用口服非甾体抗炎药、颈部制动、佩戴支具等非手术治疗措施，然后密切随访观察。
