一例漏斗垂体炎影像学演变病例分析
漏斗垂体炎尚无明确诊断标准，垂体炎与垂体瘤临床表现相似，常被误诊为垂体瘤行手术治疗，而漏斗垂体炎动态影像学表现有助于垂体炎诊断及治疗，其报道罕见。本文将1例自身免疫性漏斗垂体炎患者随访过程MRI动态改变及相关文献复习，现总结如下。
一、临床资料
患者女，50岁，2012年8月始，患者无明显原因及诱因出现口渴、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状，日饮水量约4L，夜尿5～6次/d，体重减轻约10kg，伴右眼视物模糊。闭经半年，既往无下丘脑及垂体手术史。2012年10月来我院查：T35.6℃，P84次/min，BP107/81mmHg，BMI23.3kg/m2，双眼视野无缺损，右眼视力下降，全身皮肤粗糙，甲状腺无肿大，毛发无改变，心、肺及腹部检查未见异常。实验室检查：尿比重＜1.010，查血电解质、血糖（表1）、内分泌激素（表2），肝肾功能未见异常，肿瘤标记物CA199 30U/ml，CA125 17.2IU/ml，AFP5.63ng/ml，抗核抗体谱（－），禁水-加压素试验（＋）。垂体MRI（图1，2）提示漏斗及垂体炎症？垂体腺瘤不排除。结合临床表现及辅助检查结果，初步诊断为“垂体功能减退症、漏斗垂体炎？”。
图1 矢状位增强可见下丘脑及漏斗部强化明显（长箭头），垂体柄未见明显移位，垂体饱满，可见脑膜增厚并强化明显，呈硬脑膜尾征（短箭头）；图2 冠状面增强扫描见漏斗部呈豆芽状均匀强化（粗箭头）
试验性给予激素免疫抑制治疗及替代治疗。治疗9d，患者诉多饮、多尿、恶心明显减轻，复查尿比重1.012，游离T32.86pmol/L、游离T40.61ng/dl，促甲状腺激素1.04μIU/ml，催乳素1.74ng/ml（溴隐亭1.25mg/d×3d），血电解质恢复正常，出院院外继续替代治疗。
2013年1月，患者因多饮、多尿症状加重，伴恶心、呕吐1周再次来我院就诊，近2个月体重增加10kg，伴全身毛发脱落，无头痛、双眼无视野缺损、无视力下降。体格检查：BMI28kg/m2，肥胖体型，全身皮肤干燥，眉毛、头发、腋毛较前脱落，甲状腺无肿大。化验检查示：尿比重1.000，血钠、血氯偏高（表1），内分泌激素水平较前下降（表2）。
复查垂体MRI（图3，4）示：下丘脑漏斗部病变面积缩小，垂体膨大，强化明显。考虑垂体炎症导致垂体功能进一步减退，继续给予激素替代治疗，3d后复查PRL2.03ng/ml，考虑垂体柄病变所致泌乳素增高，停用溴隐亭，患者症状好转后出院。
图3 矢状位增强见漏斗部强化灶较图1明显缩小，垂体柄增粗，强化明显，以上部著（长箭头），垂体仍膨大（短箭头）；图4 冠状位增强见垂体柄上部增粗（粗箭头），显著强化
2013年7月，患者因头晕、恶心、呕吐、体力下降复诊，诉日饮水量（约2～3L/d）、小便次数均较前减少。复查尿比重1.020，血钠钾水平正常，血HCO3－升高考虑与呕吐致消化液丢失有关（表1）、内分泌激素水平测定提示中枢性垂体功能减退（表2）。垂体MRI平扫（图5，6）未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小，提示自身免疫性漏斗垂体炎诊断成立。
图5 矢状位平扫，下丘脑乳头部显影不清，未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小（细箭头），垂体上缘毛糙；图6 冠状面平扫见垂体柄无增粗，较图2及图4垂体柄上段明显缩小
二、讨论
淋巴性垂体炎是漏斗垂体炎的主要病因，属自身免疫疾病，垂体活检是确诊自身免疫性垂体炎的金标准，但临床工作中不易开展，误诊率高，因此借助MRI影像学表现，结合临床表现及内分泌激素测定，避免误诊及手术更有意义。本例患者以中枢性尿崩症为首诊症状，初次检查提示PRL增高（＞200ng/ml），垂体MRI检查见下丘脑及漏斗部明显强化，垂体柄未见明显移位，垂体饱满，提示炎症改变，但垂体瘤不除外。激素测定提示中枢性性腺功能及中枢性甲状腺功能减退；PRL增高，短暂应用溴隐亭有效，考虑炎症累及垂体柄或垂体门脉系统，干扰了下丘脑及漏斗结节部多巴胺的分泌，或者由于炎症过程直接破坏PRL分泌细胞，使PRL释放进入体循环，因此暂不考虑PRL瘤。
自身免疫性漏斗垂体炎对激素治疗有效，国外将糖皮质激素冲击治疗作为首选，但治疗剂量和疗程及疗效一直存在争议。我们短期应用糖皮质激素进行免疫抑制治疗并没有阻止患者病情的进展，3个月（2013年1月）后患者再次因症状加重复诊（泼尼松减至15mg/d），MRI示漏斗部强化灶面积缩小，垂体柄增粗强化，垂体膨大，垂体激素水平进一步降低，遂继续应用激素替代治疗。初诊9个月后（2013年7月），患者MRI示垂体缩小，内分泌激素测定提示全垂体功能减退，最终支持自身免疫性垂体漏斗炎诊断。
本例患者垂体MRI检查显示了漏斗垂体炎演变的全过程，从病变区豆芽状强化，直至病变消失垂体缩小。目前研究认为，垂体炎MRI表现包括垂体对称性弥漫增大，强化明显；向下鞍底骨质破坏较少，鞍底较平坦；当其向鞍上蔓延侵犯漏斗及下丘脑时，可发现垂体柄增粗，可累及硬脑膜，强化后出现硬脑膜尾征，这是区别垂体瘤与垂体炎重要影像学征象之一。淋巴性垂体炎随时间的延长最终结局会出现空泡蝶鞍，也有学者认为，空泡蝶鞍可能是淋巴性垂体炎的最终结局。
垂体炎诊断尚需除外垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤鉴别。垂体大腺瘤MRI常表现垂体不对称性增大，强化出现充盈缺损，伴漏斗柄移位；强化后垂体微腺瘤密度较正常腺体降低，也可引起腺体不对称或垂体柄分离。垂体瘤一般不出现硬脑膜尾征。颅咽管瘤多见于鞍上区，表现为垂体及垂体柄结构正常；鞍内颅咽管瘤可见受压变形的垂体；囊性肿瘤囊壁钙化是此病的特征性表现，有助于区别。生殖细胞瘤多见于儿童，表现为垂体功能减退与尿崩症，可引起垂体柄增粗及垂体后叶高信号消失，易误诊为垂体炎。
其对放疗敏感，怀疑此病可给予实验性治疗，检测脑脊液、甲胎蛋白及血清中绒毛膜促性腺激素水平有助于生殖细胞瘤的诊断。因此对疑似垂体炎的患者，应结合临床表现、激素及影像学检查，综合评估患者病情，在保证患者病情平稳前提下，给予对症治疗并定期行影像学随访观察有助于疾病诊治。
