一例先天性短胰腺及胃肠道旋转病例分析
患者女性，51岁。因体检发现多囊肾2年就诊。查体未见阳性体征。实验室检查无特殊。腹部平片检查：结肠肠管位于右侧腹部，左侧腹部未见结肠肠管影；左肾轮廓增大，两侧肾区、输尿管走行区及膀胱区未见明显阳性结石影（图1）。
泌尿系螺旋CT平扫+增强：两肾体积增大，轮廓不光整，两肾实质内可见多发大小不等的类圆形低密度影及高密度影，直径约0.3～4.1 cm，CT值约14～91HU，内部密度均匀，边缘清晰锐利，增强扫描未见强化（图2，3）；肝左叶实质内见多发囊肿（图4）；胃窦向前方走行，十二指肠位于胃体前方（图5）；胰头增大呈球形，胰腺体尾部缺如；小肠位于腹腔左侧，结肠位于腹腔右侧，腹腔干与肠系膜上动脉共干（图6），肠系膜上动脉走形于肠系膜上静脉的右侧，与正常相反。
图1腹部平片示含气的结肠肠管位于右侧腹部，左侧腹部未见结肠肠管影；图2 cT平扫：两肾轮廓不光整，两肾实质内可见多发大小不等的类圆形低密度影及高密度影，内部密度均匀，边缘清晰锐利；图3CT增强示两肾病灶未见强化；胰头增大呈球形，胰腺体尾部缺如；肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的左侧；图4肝左叶多发囊肿；图5胃窦向前方走行，十二指肠位于胃体前方；图6腹腔干与肠系膜上动脉共干
诊断：多囊肾；肝多发囊肿；胰腺发育不全；胃扭转；肠道旋转不良。
讨论：
多囊肾根据遗传学研究可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐形遗传性多囊肾；前者又称为成人型多囊肾，较为多见，后者又称为婴儿型多囊肾，较为少见。成人型多囊肾患者其病变大多在胎儿时期就已存在，随着时间推延而逐渐长大，其病理特征通常表现为双肾布满大小不等、层次不同的囊肿，在囊肿之间大多仍有可辨认的较正常的肾实质存在。
患者常在成年时才出现症状，典型症状包括疼痛、腹部肿块与肾功能损害，伴发泌尿系结石时可出现血尿及尿路刺激症状，部分患者可以高血压为首发症状[1]。本例患者无明显不适，因体检意外发现。先天性短胰腺是一种罕见的胰腺先天发育畸形，又称为背侧胰腺部分发育不全或发育低下，可表现为胰头、胰体、胰尾任何部分的缺失，而存留部分代偿性增大。
胰腺的发生始于胚胎第4周前肠末端腹侧近肝憩室的尾缘，内胚层上皮增生，向外突出形成腹胰芽，其对侧上皮也增生形成背胰芽，并分别形成腹胰和背胰，腹胰将形成胰头的大部分，背胰将形成胰头的小部分和胰体、胰尾。如果胰腺形成过程中某一环节发育停止将导致胰腺发育不全。背胰部分不发育较腹胰不发育更常见，但背胰完全不发育非常罕见。
在影像学上，背胰发育不全表现为临近十二指肠的短而圆呈球形的胰头，胰颈、体、尾缺如。先天性肠旋转不良由于胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常造成的先天性肠道畸形，其病理基础是肠系膜附着不全。肠旋转不良大多在新生儿期发病，少数病例亦有成人发病。成人肠旋转不良的表现有急性肠梗阻、慢性腹部不适及其他非特异性症状。因为发病率低、临床症状不典型，所以报道的多以个案为主。
CT检查对成人肠旋转不良伴中肠扭转的诊断具有重要价值，肠系膜上动脉与静脉错位和肠管、肠系膜及系膜血管以肠系膜上动脉为轴心呈螺旋样扭转，形成的“漩涡征”为肠旋转不良的特异性CT表现。多囊肾患者可合并多种疾病及内脏器官畸形，文献报道包括肝脏、胰腺、脾脏、肺以及中枢神经系统的囊肿、脑动脉瘤、主动脉夹层、马凡综合征、结肠憩室病、肾癌以及内脏转位等嘲，本例患者在多囊肾基础上合并肝囊肿、先天性短胰腺、胃扭转、肠道旋转不良以及腹腔干与肠系膜上动脉共干等多种疾病及内脏器官畸形，在临床上极为罕见。
多层螺旋CT检查既有助于多囊肾的早期诊断及鉴别诊断，同时还可以帮助了解有无其他疾病并存，对临床及早发现疾病并制定治疗方案和及时预防并发症及预后的判断具有重要的价值。
