咽旁间隙海绵状血管瘤病例分析
1.病例资料
患者，女，46岁，因颈背部疼入院。体格检查：双侧扁桃体Ⅰ°大，右侧软腭较左侧膨隆低垂，无明显疼痛。口咽部MRI平扫加增强示右咽旁间隙内团块状T1WI等信号、压脂T2WI高信号，其内信号不均，见多发条状T1WI及压脂T2WI低信号影，病灶周围见环形压脂T2WI低信号影，DWI（b=800）呈高信号。边界清晰，大小约2.4cm×4.1cm×5.0cm。增强扫描病灶早期局部强化，晚期病灶完全强化，呈明显的渐进性强化。病灶邻近结构受压移位，口咽腔变窄。
术前诊断：右咽旁间隙良性肿瘤。手术与病理：全麻下行内镜辅助下右咽旁间隙肿瘤等离子切除术，术中见双侧扁桃体Ⅰ°肿大。右侧软腭隆起，口咽腔狭窄。右咽旁间隙肿物表面光滑，与周围组织边界清楚，肿瘤与咽旁间隙内血管神经无明显粘连，将肿物小心剥离。镜下所见：肿物由扩张的薄壁窦腔组成，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液，血管之间由纤维间质分隔。术后病理：右咽旁间隙海绵状血管瘤。
图1a)MRI平扫T1WI轴位，右侧咽旁间隙内病灶呈等信号；b)T2WI压脂矢状位，病灶呈高信号，边界清晰，内可见低信号分隔；c)动态增强T1WI压脂轴位，增强早期病灶局部点状强化；d)、e)压脂增强T1WI轴位，增强中晚期病灶强化范围逐渐扩大，呈“渐进性强化”；f)压脂增强T1WI矢状位延迟期整个病灶均匀强化；图2肿物大体图；图3病理示病变组织由扩张的薄壁窦腔组成，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液，血管之间由纤维间质分隔（×100，HE）
2.讨论
咽旁间隙肿瘤占头颈部肿瘤的0.5%，约80%为良性，20%为恶性，肿瘤多来源于唾液腺、腮腺深叶、神经组织等。成人头颈部海绵状血管瘤最常见于眼眶内，源发于咽旁间隙的海绵状血管瘤少见。海绵状血管瘤由薄壁窦腔和纤维间隔构成，有完整的包膜，窦腔壁衬以扁平内皮细胞，腔内充满血液。海绵状血管瘤生长缓慢，常表现为进行性无痛性肿块，在20～40岁女性中多见。
咽旁间隙位置较深，在横断面上大致呈三角形，其外界为翼内肌和腮腺，内侧界为咽侧壁，后界为椎前筋膜，上界为颅底，下界达舌骨平面。其内的主要结构有颈内动、静脉，交感干颈段，第Ⅸ～Ⅺ对脑神经，此部位肿块可引起颈动脉鞘的移位和神经压迫症状。本例由于咽旁间隙海绵状血管瘤推压右侧第Ⅺ脑神经而出现颈部疼痛症状。MRI检查软组织分辨率高，能够清楚的显示肿块的位置、大小、周围结构受推压情况，为临床手术治疗提供参考。
海绵状血管瘤在MRI上表现为T1WI低或中等信号，合并出血时为高信号；T2WI呈较均匀高信号，TE时间延长则信号强度升高，亮如灯炮，瘤体内的纤维及平滑肌成分形成较有特征性的T2WI线状低信号分隔；增强扫描时多呈渐进性强化。Young等研究表明海绵状血管瘤的MRI强化模式多为早期从病灶周边开始的斑片状或区域性强化，有多个强化始点，延迟期呈均匀强化，少数动态增强早期从病灶中心点状强化，延迟期呈均匀强化。本例MRI强化方式为动态增强早期从病灶中心点状强化，延迟期整个病灶均匀强化，与文献报道一致。
鉴别诊断：咽旁间隙海绵状血管瘤需与咽旁间隙的神经鞘瘤和腮腺深叶的多形性腺瘤相鉴别。主要根据周围结构的移位特点、病灶动态增强特点、特征性征像来鉴别。神经鞘瘤使颈内动脉向腹侧和内侧移位；由于肿块内部AntoniA区和AntoniB区相间分布或肿块内囊变、出血、坏死而呈不均匀强化。腮腺深叶的多形性腺瘤与腮腺之间的脂肪间隙消失，肿瘤推压咽旁间隙内脂肪组织向内前方移位而出现“脂肪帽征”。
总之，咽旁间隙海绵状血管瘤在成年人少见，临床症状无特异性，MRIT2WI压脂明显高信号及其内的低信号分隔，周围的低信号环，“渐进性强化”等特征性表现有助于其诊断。
