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直肠海绵状血管瘤病例分析

2022.1.30

患者男,28岁,肛门疼痛1个月余,便血7天,无里急后重,无发热、腹痛、腹胀。外院肠镜:距肛门5 cm左侧卧位7~11点钟处可见一丘状隆起,大小约2.5 cm×2.5 cm,表面光滑。直肠指检:直肠后壁距肛门约5 cm可触及肿块,质硬、活动、位于黏膜下。肿瘤标志物:癌胚抗原5.59ng/ml(参考值0~5)。

 

MRI检查:直肠中下段肠壁可见不规则增厚,最厚为1.5 cm,病变位于后壁及右外侧壁,并突破基层向右外侧累及直肠系膜,呈团块状等长T1、稍长T2信号,肠腔变窄,DWI呈不均匀扩散受限,其范围长约3.5 cm,下缘距肛缘约5.0 cm。静注钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)后增强扫描,直肠中下段病变早期不均匀轻中度强化,延迟期信号稍有降低(图1~4)。

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图1矢状位T1WI示直肠中下段肠壁不规则增厚,呈团块状,等高信号,肠腔变窄;图2轴位T2WI病变呈团块状不均匀高信号;图3DWI高b值(1000s/mm2)示病变不均匀扩散受限呈高信号;图4T1WI增强后,病变轻度不均匀强化

 

经直肠超声检查:直肠上段(截石位6~9点钟方位)可探及一实性低回声团块,边界不清,形态不规则,凸向直肠腔内,CDFI可见丰富血流信号(图5)。

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图5 超声图示可及一实性低回声团块,边界不清,形态不规则,凸向直肠腔内,CDFI:内可见丰富血流信号

 

手术及病理:行腹腔镜下直肠肿物切除术,距离病变上缘10 cm及下缘2 cm离断肿物,以吻合器行结肠肛门吻合。病理结果:大体可见局部黏膜隆起,大小约3.2 cm×2.0 cm,黏膜下暗红质软、海绵状,于脂肪组织内检出数枚淋巴结。镜下可见肿瘤组织位于肠黏膜下,由大小不等的薄壁血管构成,血管腔大小不一,腔内充满红细胞(图6)。周围淋巴结呈反应性增生改变。

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图6 镜下可见肠黏膜下肿瘤组织由大小不等的薄壁血管构成,血管腔大小不一,腔内充满红细胞(HE×200)

 

讨论

 

结直肠海绵状血管瘤是一种罕见的良性血管源性病变,既往报道300多例,50%~70%侵犯直肠和乙状结肠。就诊年龄多为青年,婴幼儿发病居多,占43.10%。临床主要表现为反复间歇性无痛血便,出血量不一。由于本病少见,发病时症状不典型,易误诊为内痔、溃疡性结肠炎、腺瘤样息肉或平滑肌瘤等。内镜检查易导致病变出血,MRI等非侵入检查在直肠海绵状血管瘤的诊断中意义重大。

 

本例患者为青年人,以肛门疼痛伴便血就诊,临床症状不典型。既往文献报道,弥漫性海绵状血管瘤较多见,多为直肠和乙状结肠同时受累,本例仅直肠受累。瘤体中静脉石是直肠海绵状血管瘤的特征性征象,静脉结石影可见于26%~50%的成年直肠海绵状血管瘤患者。CT密度分辨率高且无重叠,对于显示静脉石较好,本例未行CT检查,但直肠超声未探及明显伴声影的强回声斑,未发现结石影。尽管MRI对结石显示不敏感,但直肠海绵状血管瘤的MRI表现较CT更具特异性。

 

该病MRI典型表现为肠壁明显增厚,T1WI呈等或低信号,T2WI呈不均匀高信号,本例MRI表现为位于黏膜下并向外侵犯直肠系膜,T2WI呈典型的高信号,与既往文献的肠壁弥漫表现不同。本例增强扫描病变轻度强化,而超声上见丰富血流。结合病史和辅助检查,本例误诊为间质瘤。直肠海绵状血管瘤较少见,表现为T2WI呈不均匀高信号的直肠黏膜下团块,伴或不伴静脉结石影的病变,应考虑到直肠海绵状血管瘤的可能。

 


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