鼓室脑膜瘤病例报告
病例报告
患者，女，63岁，右耳耳鸣、听力下降、头痛1年伴间断性眩晕9个月于2014年8月15日入院。
专科检查：右耳鼓膜充血水肿、右耳重度传导性聋，左耳轻度听力损失。平均听阈：右耳65 dB，左耳35 dB。双侧鼻腔通气可，咽无充血，会厌无红肿，声带运动、闭合好。
影像学检查：CT显示右耳鼓室见软组织密度肿块影（图1a、b），部分听小骨显示不清，鼓室上壁骨质变薄（图1c），鼓窦入口未见扩大，诊断为慢性中耳炎伴胆脂瘤形成。
图1 CT所示 1a：横轴位示右侧中耳鼓室见软组织密度肿块影；1b：冠状位重建示部分听小骨显示不全；1c：矢状位重建示鼓室上壁骨质变薄
术中所见：右侧乳突呈气化型，部分乳突气房见淡红色肉芽，鼓窦入口无扩大，可见淡红色颗粒状肿瘤包裹砧骨，中耳腔充满淡红色颗粒状肿瘤，听骨链被肿瘤严密包裹，鼓膜与淡红色颗粒状肿瘤粘连，无界限，肿瘤向前达咽鼓管鼓口，向下达颈静脉球上界，向后达鼓室面神经嵴深面。鼓窦入口肿瘤送快速病检提示梭形细胞，性质不明。术后病检：脑膜瘤（图2）。
图2 病理检查可见排列不规则的梭形细胞
术后1个月开始出现右耳疼痛。专科检查：右侧耳甲局部略肿胀，按压可见脓性分泌物，右耳前及耳廓上缘各见一瘘口，按压未见脓性分泌物，耳后伤口干燥，右眼闭合稍差。诊断为右耳廓化脓性软骨炎，右耳前瘘管，右侧中耳脑膜瘤术后。行右耳廓病灶清除术+耳前瘘管切除术，术后半年、1年随访患者恢复良好。
讨论
异位脑膜瘤发生于颅腔外及椎管外，其病理分型与颅内脑膜瘤相同，分为5型：上皮细胞型、成纤维细胞型、血管型、砂粒体型和骨成软骨细胞型。其组织发生有4种学说：①原发性颅内脑膜瘤的直接外延；②良性表现的原发性颅内脑膜瘤的神经系统外转移；③沿脑神经鞘分布的蛛网膜细胞的颅外种植；④蛛网膜细胞的异位胚胎巢的种植。其中①、②属继发性异位脑膜瘤范畴，③为原发性异位脑膜瘤。临床上继发性异位脑膜瘤多见，原发性则较少见。
中耳乳突解剖结构复杂，其内部不规则的含气空腔互相贯通，发生于中耳的良性肿瘤生长缓慢，早期仅表现为耳部流脓、耳闷、耳鸣等症状。随着病情的发展，原发性中耳脑膜瘤可侵及周边结构出现阵发性眩晕以及听力下降，因此极易误诊为慢性化脓性中耳炎伴胆脂瘤形成。确诊靠病检。
鼓室的占位性病变需与中耳胆脂瘤、鼓室球瘤、中耳类 Ca和中耳Ca相鉴别。中耳炎首先发生于蒲氏间隙继而侵犯上鼓室及中耳听小骨。中耳病变产生骨质破坏并穿破骨向颅内侵入时，应同时考虑到脑膜瘤的可能。鼓室球瘤是中耳腔最常见的肿瘤，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降。多见于40岁以上女性，起源于鼓岬或鼓岬之下的舌咽神经的鼓支，随着鼓室球瘤生长，病灶可包围听小骨，充满中耳腔，进入鼓窦或穿破鼓膜进入外耳道等。CT表现为鼓室内软组织肿块，边界不规则，邻近骨质破坏，有时看见残存小骨片影，增强扫描明显强化。
中耳类癌常被认为源于中耳黏膜内的内胚层多向性干细胞，缺少特异性临床表现，早期主要是中耳症状（耳闷、耳鸣、渐进性听力下降），多数在鼓膜后有肿物，或外耳道内有息肉样肿物。类癌属于恶性病变，但生长缓慢，对周围组织多无侵犯，很少发生转移。影像学无特征性表现，可见中耳占位病变常伴有听小骨侵蚀。中耳癌好发于40-60岁，常有中耳炎病史，可有脓血水耳漏、耳痛和头痛，侵及面神经可发生面瘫，颈部淋巴结有转移。
CT和MRI：早期于中耳鼓室内见软组织肿块，强化明显，听小骨不规则破坏，鼓室壁吸收，破坏肿瘤增大时表现为以鼓室为中心的弥漫性软组织肿块并骨质广泛虫蚀样不规则破坏影。CT和MRI还可显示肿瘤向外耳道、咽鼓管、内耳、乳突窦和乳突甚至颅内侵犯的情况。
治疗及预后：术前行MRI增强扫描，术前病理检查和术中快速冷冻切片有助于选择正确的术式。由于脑膜瘤对放疗、化疗均不敏感，治疗以手术切除为主。对手术不完全切除的脑膜瘤、复发性脑膜瘤以及病变广泛无法切除的晚期或恶性病变者，可考虑放疗。异位脑膜瘤多为良性肿瘤，组织学特征、影像学表现不能准确预测其预后，一般来说手术完整切除有较好的预后。
