非典型脑膜瘤病例分析
1.病历摘要
女性，43岁；因右额部包块13年就诊于本院神经外科。症状：右额部渐进性包块，始约成人拇指大小，后逐渐增大，包块处常有疼痛感，余无特殊。查体KPS90分。神志清，GCS15分。右额部成人拳头大小包块，质硬，边界清，活动度差（图1A），余神经系统体征（-）。既往史等无特殊。头部CT：右额骨性肿块，不规则（图1B）。
辅助检查：肿瘤标记物均在正常范围。胸部CT平扫：双肺及纵隔未见明显异常。腹部CT平扫未见异常。入院诊断：右额部包块，怀疑骨肿瘤。入院后完善术前检查及准备，取得病人同意后在气管插管全麻下行右额肿块切除术+数字化三维重建颅骨修补术。设计冠状皮瓣右额开颅，全麻成功后切开头皮，见皮下组织、颞肌均有骨性组织侵犯，磨钻小心磨除额部骨性突起，四边钻孔，铣刀铣开，游离骨瓣5cm×7cm大小，见硬脑膜下鱼肉样肿物，3cm×2cm大小（图1C、1D）。
行SimpsonⅠ级切除，自体大腿阔筋膜组织修补硬脑膜，手术时间9h15min。术后复查头部CT及三维重建：肿瘤全切除，钛网贴覆好，外形满意（图1E）。术后病理报告（图1F、1G）：骨组织一块，考虑非典型脑膜瘤（WHOⅡ级）；颞肌肿块，非典型脑膜瘤（WHOⅡ级）。免疫组化（图1H）：Vimentin（+）、EMA（+）、CD34（血管+）、GFAP（-）、S-100（-）、Ki-67阳性细胞5%。术后于肿瘤科行放疗1个月，后病人因经济原因，要求出院，并且未返院复诊。
2.讨论
脑膜瘤是成人最常见的原发脑肿瘤之一，约占全部脑肿瘤的33%，人群发生率为6／10万。2000年及2007年WHO神经肿瘤分级标准中将非典型脑膜瘤定义为Ⅱ级。50岁左右年龄常见，无明显性别优势，好发于凸面和矢状窦旁，头痛、偏瘫是其最常见的临床症状，其他症状有视力下降、癫疒间等，有极少数为偶然发现。而以头部包块为首发症状就诊的病例鲜有报道，本病例系43岁女性，发现额部包块13年就诊，病程中无头痛等症状，该情况少见。
本例病人行肿瘤SimpsonⅠ级切除，取自体大腿阔筋膜行硬脑膜修补，并行3D重建钛网颅骨修补术，术后复查肿瘤切除满意，外形好，无神经功能障碍。术后3个月影像学随访未见肿瘤进展，治疗遵循指南。该病人术前CT影像学表现与常见非典型脑膜瘤不符合，且术前未行头部MRI检查，未能制定更合理的手术策略，导致术中被动，手术时间长，作者认为如果术前有头部MRI对比，在鉴别诊断上可能提供更多参考，对手术计划的制定有帮助。
总之，非典型脑膜瘤复发率高，病死率高，需要医师仔细询问病史，认真做好鉴别诊断，这样才能制定治疗计划，将病人获益达到最大化。同时，对这类病人进行长期随访，以了解肿瘤进展，本病例自出院后电话随访4个月，无头痛、癫疒间、包块复发等不适，因病人自身原因一直未能完善影像学检查，此为遗憾。
