富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤病例分析-1
富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤（lymphoplasma cyte-rich meningioma，LPRM）是一种罕见的脑膜瘤，其特征是浆细胞和淋巴细胞明显浸润，脑膜上皮成分比例的变化，并在世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类中被列为I级肿瘤，但核磁共振成像（MRI）却经常发现邻近脑组织的浸润。
尽管这种罕见的脑膜瘤的起源和生物学行为仍不清楚，手术切除不加辅助治疗的结果总体上是有利的。我们收治1例右侧额叶LPRM患者，现报告如下。
1.临床资料
患者，男，49岁，以“面部间断抽搐3个月余”为主诉入院。患者于入院前3个月无明显诱因出现左侧面部抽搐，伴有口角歪斜，言语不能，持续约1min，随后自行缓解，3个月以来上述症状共发作3次，遂就诊于我院。
既往患者1～4岁时间断抽搐数次（具体不详），就诊于当地医院，此后无发作；13年前头部外伤史，未行特殊治疗。个人史、家族史等无特殊。入院一般查体：体温36.5℃，脉搏72次/分，呼吸19次/分，血压124mmHg/72mmHg。自主体位，查体合作，问答切题。心肺及腹部查体无异常。
专科查体：记忆力，理解力，定向力未见异常。十二对颅神经检查未见异常。四肢肌力及肌张力无异常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：入院实验室检查及心、肺各项检查无异常。头颅CT：右侧额叶近皮层可见片状高密度影，周围可见低密度影，边界不清。头颅MRI：右侧额颞顶枕部硬脑膜增厚，并多发结节、肿块影，呈稍长T1稍长T2信号影。增强扫描硬脑膜及病灶明显强化，右侧顶叶可见大片水肿信号（图1）。
结合病史、体格检查及辅助检查，术前诊断为肉芽肿性炎可能性较大，恶性脑膜瘤待排。术中见硬膜下与硬脑膜紧密粘连的多发结节样肿瘤，大小不一，色灰白，质韧，与脑组织粘连紧密，无明确界限，完整切除肿瘤，额颞部硬脑膜呈广泛增生增厚，将受累硬脑膜一并切除。根据术中情况诊断为恶性脑膜瘤。术后病变送病理检查（图2）。
病理肉眼可见：灰白色不整型组织一块，大小6.0cm×5.0cm×1.5cm。镜下示：增生的脑膜细胞呈梭形，部分区域胞浆融合，胶原纤维增生，其间有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化染色：S100（+），EMA（+），CD68（组织细胞+），CD34（血管内皮+），LCA（淋巴细胞+），Vimentin（+），GFAP（-），Ki67阳性细胞数2%。病理诊断：富于淋巴细胞浆细胞脑膜瘤，WHOI级。术后随访1年余，未见肿瘤残余及复发，术前临床症状未再次出现。
2.讨论
LPRM是一种组织学分类较为罕见的脑膜瘤。它的特点是广泛的慢性炎症浸润，常常掩盖了病理结果中不明显的脑膜上皮成分。LPRM作为一种独特的临床病理分类仍有争议，因为它的生物学行为通常类似于炎症过程。1980年，STAM等进行免疫组化分析，揭示了浆细胞成分的多克隆性，认为它们不是肿瘤，并描述浆细胞浸润本质上是继发性的。
另一项免疫组化检测表明淋巴细胞、浆细胞增殖可能是宿主的一种免疫反应。然而，炎症病变和脑膜瘤之间的关系仍不确定。大多数病例在CT上表现为等密度或高密度不伴有钙化灶，MRI上则呈现为T1和T2等信号或高信号伴有明显均匀增强，颅内LPRM最具特征性的MRI表现为肿瘤边缘不规则，邻近脑组织浸润，瘤周水肿明显。
虽然瘤周水肿被认为是LPRM特征，但在其他类型脑膜瘤中瘤周水肿并不罕见，因此术前很难确诊LPRM。本例符合典型LPRM影像学特征，硬脑膜弥漫性增厚伴有明显周围水肿。有研究认为瘤周水肿与淋巴浆细胞浸润、血液供应、位置等不良因素有关，具体原因尚未得知。LRPM组织学特征是肿瘤具有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。在免疫组化上，EMA和波形蛋白的表达是肿瘤脑膜上皮来源的标志。
