富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤病例分析-2
由于LRPM淋巴细胞浆细胞浸润的意义尚不清楚，并且LRPM具有一定的侵袭性，因此需要密切关注和认识这种情况。LPRM可发生于任何年龄，但多见于年轻人。天坛医院报告在脑膜瘤中发病率约0.51%，男女发病率大致相同。
本例是49岁男性患者。LPRM可发生在不同的位置，包括骨内硬膜外、大脑凸面、镰旁、脑室、枕骨大孔和脊髓。临床症状主要由颅内压升高或肿瘤直接压迫引起，通常与疾病的位置有关。症状包括癫痫、轻度瘫痪、颅神经麻痹，也有一些非特异性症状如记忆障碍和头痛。由于炎性细胞浸润和严重的瘤周水肿，这种高颅内压和神经功能缺损较WHOI级脑膜瘤的其他亚型更早、更严重。
根据文献报道，LPRM还通常伴有外周血异常，如高球蛋白血症和/或顽固性缺铁性贫血，这些症状在肿瘤切除后可恢复正常。本例未出现造血系统异常。在诊断方面，LPRM主要依据术后病理。由于LPRM的特殊性，常常需要与下列疾病进行鉴别诊断。原发性颅内淋巴瘤好发于儿童及老年人，有明显的不规则形状、清晰的轮廓、明显均匀的增强和轻微的瘤周脑水肿，常发生在脑室周围的脑组织中。
在免疫组化方面，神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色阴性。多数LCA及L26、CD79染色均阳性，而人泛素羧基末端水解酶-1（UCHL-1）、CD3及CD30均阴性，这表明原发性颅内淋巴瘤的肿瘤细胞主要来源于B细胞，这与LRPM中浸润的炎性细胞明显不同。颅内炎性肉芽肿通常表现为明显的发热、头痛等炎性症状，病程较短，无继发性造血系统疾病。恶性脑膜瘤发病率较低，平均发病年龄低于良性脑膜瘤。
多数恶性脑膜瘤位于大脑凸面和矢状窦旁。但恶性脑膜瘤生长迅速，肿瘤常侵入周围大脑，导致周围脑组织胶质增生，且可发生颅外转移。本例根据术中情况诊断为恶性脑膜瘤，恰恰说明在不依赖病理情况下，LPRM有时与恶性肿瘤难以鉴别。IgG4相关免疫性疾病常表现为类似肿瘤的肿块性病变，其典型的组织病理学表现为席纹状纤维化、淋巴浆细胞浸润和闭塞性静脉炎。
中枢神经系统IgG4相关疾病非常罕见，通常以肥厚性脑膜炎或垂体炎的形式发生。IgG4相关肥厚性脑膜炎病灶表现为颅和/或脊髓硬脑膜的弥漫性或结节性增厚，在极少数情况下，它们可能会形成类似脑膜瘤的假瘤样肿块。而LRPM则通常表现为典型的肿块样病变，在组织病理学中无纤维化或不典型纤维化，IgG4相关疾病浆细胞增加也较少见，只有偶尔的病例表现为局部IgG4/IgG比率达30%。
颅内Rosai-Dorfman病的临床表现，影像学表现以及手术大体极易与LRPM混淆。在某些情况下，二者基本上只能通过术后病理来进行鉴别诊断。通常Rosai-Dorfman病EMA表达阴性，如果存在明显的EMA脑膜上皮表达阳性，则更倾向于LRPM的诊断。虽然S100是Rosai-Dorfman病的组织细胞特异性标记物，但同样有大部分LRPM的S100表达为阳性。因此仅靠S100并不能很好地鉴别二者。本例EMA表达阳性且Ki67阳性细胞数为2%，有文献报道Rosai-Dorfman病的Ki67阳性细胞数为20%，而大部分的LRPM的Ki67阳性细胞数小于10%。
因此本例诊断为LRPM。梅毒是典型的肉芽肿性炎症。它可以影响任何器官，血管增生、动脉内膜炎和血管周围炎是其特征病理表现。颅内梅毒肉芽肿则是一种罕见的三期梅毒的晚期表现，常合并HIV感染，增强核磁扫描多表现为不规则结节状或环形强化。大部分患者在发病时血清梅毒检测呈阳性，免疫荧光染色可见炎细胞浸润和胞内螺旋体。浆细胞肿瘤特征在于分泌免疫球蛋白的克隆性浆细胞异常增殖，最常见的全身表现是多发性骨髓瘤或较少见的孤立浆细胞瘤。
颅内浆细胞瘤在老年人中更为常见，男女比例无显著差异。病理可有助于鉴别诊断。镜下可见病灶内的细胞未形成巢，也没有合胞细胞。多数浆细胞瘤不表达CD20，但表现出单克隆增生和κ、λ表达受限。伴浆细胞分化的滤泡性淋巴瘤是淋巴瘤的一种罕见形式，镜下肿瘤细胞呈滤泡样排列或大小不等的结节，多数滤泡样结构为浆细胞，可见拉塞尔小体及核内包涵体。
与LPRM中浸润的炎症细胞相比，淋巴细胞中B细胞相关抗原的表达是主要成分，浆细胞表现出单克隆增殖和κ、λ表达受限。手术切除是目前最主要的治疗方案，包括肿瘤全切除与次全切除，主要看肿瘤位置与毗邻关系，其复发率较低。其预后也与肿瘤切除程度，肿瘤位置相关。本例术后随访1年余，复查MRI仅见术后改变，未见肿瘤残余及复发，同时术前症状明显改善，无面部抽搐再次发作。
来源：中国神经精神疾病杂志,2020,46(08):491-494.
