一例脑桥中央髓鞘溶解症病例分析
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是罕见的脱髓鞘疾病，病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘，临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍，多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。为了提高对该病的认识，现报道抚州市第一人民医院（南昌大学第五附属医院）收治的1例。
1.病例资料
男，66岁，以“四肢乏力4d，发作性意识不清1d余”于2014年8月31日入院。入院前4d始出现四肢乏力，就诊外院，查血钠94.5mmol/L，血钾2.90mmol/L，予补液、补钠处理，症状有所好转。入院前1d突发意识不清、四肢强直，持续数分钟缓解，之后出现神志朦胧、言语障碍，伴吞咽困难、四肢无力，遂来院就诊，拟“意识障碍待查”收住入院。嗜酒30余年，250mL/d。
入院查体：体温36.5℃，心率104次/min，呼吸频率20次/min，血压125/92mmHg（1mmHg=0.133kPa），体格消瘦，营养状况差；神经科查体：神志朦胧，言语障碍；双侧眼球活动检查欠合作，双侧鼻唇沟对称，双侧咽反射迟钝，四肢肌张力增高，四肢肌力检查不能配合。双侧病理征未引出。入院后急查生化提示：钠131.00mmol/L，钾4.1mmol/L，氯195.80mmol/L。
2014年9月2日行头颅MRI未见明显异常（图1）；2014年9月27日头颅MRI示：脑桥肿胀，其内见异常信号，呈长T1、长T2信号改变，FLAIR和DWI序列呈稍高信号，境界清，呈“蝴蝶样”改变，符合CPM表现（图2）。
图1.2014年9月2日图片。图1a，1b.T2WI及DWI示头颅MRI脑桥基底部未见异常。图2.2014年9月27日图片。图2a.T2WI示脑桥基底部对称性异常信号，呈长T2信号图2b.DWI呈稍高信号
根据患者病史、症状及头颅MRI，诊断明确为CPM。入院后予甲基强地松龙、B族维生素、20%甘露醇、10%氯化钠等治疗，症状逐渐好转，神志恢复，四肢肌力4级，水电解质紊乱纠正，于2014年10月6日出院。
2.讨论
CPM最早由Adams等在1959年初次报道，病理特点是神经髓鞘的脱失，而神经细胞及轴突结构保持相对完好，病灶多呈对称性。病变部位多累及脑桥基底部，该部位对代谢紊乱较敏感。另外，壳核、尾状核、豆状核、丘脑、皮质下白质、小脑等也可累及，称脑桥外髓鞘溶解症（extra-pontine myelinolysis，EPM）。该病进展迅速，预后差，若不及时诊治死亡率较高，可在数日或数周内死亡，少数存活患者可遗留永久性神经功能缺损。
本病病因、发病机制尚不明确，Tarakji等认为CPM的发生与慢性酒精中毒、营养不良，以及慢性肝脏疾病、水电解质紊乱相关，低钠血症过快、过度纠正可造成脑组织渗透压梯度改变，引起脑组织脱水，从而导致髓鞘、少突胶质细胞破坏。本例长期嗜酒，体格消瘦，营养状况差，平素清淡饮食，易造成内环境、电解质紊乱。
CPM的诊断依据是在低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒及其他严重疾病基础上，突发皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状，通过头颅MRI明确诊断。病灶多在发病后1～2周才可在MRI上显示，特征表现为脑桥基底部对称分布的蝙蝠翅膀样改变，呈长T1、长T2异常信号影，未见强化，DWI呈高信号改变。本例MRI上具有以上典型特点。本病以预防为主，积极治疗原发病是关键。定期监测电解质，不宜过快、过度纠正低钠血症。临床上主张使用0.9%氯化钠逐渐纠正，并量入为出限制液体量。每日监测血钠，血钠升高速度不宜超过8mmol/L，24h升高幅度不宜超过25mmol/L。急性期应早期应用脱水剂、激素治疗控制脑水肿。头颅MRI往往滞后于临床症状，高度怀疑本病，应在发病后10～14d复查MRI以免漏诊。
