一例播散性复发性漏斗部毛囊炎病例分析
病例介绍
患者女,44岁,因前胸出现粟粒样小丘疹5个月就诊。患者5个月前无明显诱因于胸部出现淡红褐色实性小丘疹,质韧,皮疹渐渐增多,觉瘙痒,夏重冬轻。体检:各系统检查未见异常。
皮肤科检查:前胸对称多发淡红褐色毛囊小丘疹,直径1 ~ 2 mm,半球状,表面光滑,无脱屑。左侧胸部乳头外下方见核桃大小斑片,中央色素沉着,边缘为红褐色粟米大小丘疹,少许脱屑。患者平素体健,无肝炎、结核等传染性疾病病史。否认家族中有哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎及类似疾病患者。
前胸部皮疹组织病理:表皮轻度角化过度,基底层色素增多;毛囊漏斗部海绵水肿,淋巴组织细胞浸润,毛囊上皮细胞内水肿。乳头外下方斑片处皮疹真菌镜检阳性。
诊断
播散性复发性漏斗部毛囊炎、体癣
讨论
播散性复发性漏斗部毛囊炎(disseminate and recurrent infundibulofolliculitis, DRIF)由Hitch和Lurid于1968年首先报道。临床少见,男女发病比例为4:1,好发于中青年,也有报道儿童发病。因最初见于黑人青年,本病曾一度被认为只有黑人发病。之后陆续报道了高加索等其他人群发病。1985年邵长庚等首次在我国报道了8例患者,至今国内已经报道了十几例。
因本病瘙痒、淋巴细胞参与以及棘细胞水肿的病理表现,Owen和Wood认为可能是毛囊内源性自身产物所引起的迟发性超敏反应。由于本病发病机制不明确,邵长庚建议将DRIF命名为特发性漏斗部毛囊炎。
本病的皮损特点为反复发生的、弥漫性、瘙痒性、呈正常肤色的毛囊性丘疹,类似于“鸡皮疙瘩”。以躯干四肢近心端为主,也有局限发生于某一部位。Heymann等报道了1例皮损局限于颈部的患者。DRIF的病理改变主要为毛囊漏斗部海绵水肿,淋巴组织细胞浸润。根据临床表现和病理特点DRIF诊断不难,但要与小棘苔藓、毛发苔藓、维生素A 缺乏症、毛发红糠疹等病鉴别。
DRIF属于自限性疾病,目前尚无特殊疗法。抗组胺药、糖皮质激素、抗生素、角质溶解剂等治疗对本病均无效。Oven和Wood采用口服维生素A治疗6例患者,其中5例显效。Ravikumar等采用补骨脂素长波紫外线(PUVA)治疗本病有效。Aroni等系统使用维A酸治疗本病3个月取得较好疗效。但这些治疗方法不能解决DRIF的复发问题。
通过查阅文献,国内外报道的DRIF也各有特点。王娜等报道1例无瘙痒等自觉症状,孙建波等报道1例并发进行性斑状色素减少症,Kline等报道兄弟二人同患此病。本期超级诊断所报道的病例也有两个特点:1、病程长,且夏重冬轻。2、既往文献报道的皮损多为肤色,而本例患者皮损为红褐色毛囊性丘疹。由此可见,本病部分患者瘙痒不明显、发病部位相对隐蔽、未予以重视而未就诊、未行病理检查而被误诊,以上原因都可能导致本病诊断率较低。随着临床医生对本病的认识,其发病特点和发病机制会被逐渐阐述清楚。
参考文献略。