Enbloc切除术治疗枢椎骨化性纤维瘤诊疗分析
骨化性纤维瘤是一种比较少见的良性肿瘤，以往文献报道其发生的部位是头颈部及四肢远端，其中以颌面部多见。目前发生在脊柱的骨化性纤维瘤仅有2例报道，且无颈椎骨化性纤维瘤报道。笔者回顾性分析本院于2010-07采用Enbloc切除术治疗的1例枢椎骨化性纤维瘤，报道如下。
资料与方法
一般资料 患者，男，17岁，上颈部进行性疼痛3个月，间断性疼痛，休息或卧位时缓解，非手术治疗失败后入本院治疗。体格检查：上颈部叩痛阴性，四肢感觉无异常，颈部屈伸活动范围正常，上、下肢反射无明显异常，巴氏征阴性，针刺反应异常，实验室检查阴性。上颈部X线片显示：C2椎体有一类椭圆形低密度阴性，边界清晰，边缘可见蛋壳状钙阴影，未累及其他椎体。上颈部CT显示：C2椎体骨质破坏，低密度块状体积2.0CM×2.0CM×1.5CM，主要累及椎体的左前侧，骨皮质破坏明显，齿突结构完整。CT三维重建显示：C2椎体骨质破坏，力学稳定性欠佳，未累及其他椎体（图1）。上颈部MRI显示C2处脊髓受压。全身骨扫描未见肿瘤扩散，排除骨转移可能。诊断为C2肿瘤，未侵犯其他椎体，且膨胀性生长，局部神经和脊髓已出现压迫症状，怀疑为骨化性纤维瘤。为缓解患者症状，避免肿瘤扩散和病理性骨折，行Enbloc切除术，术中肿瘤切除物作病理检查以确诊。
手术方法 排除上呼吸道感染，行气管切开插管以保证气道通畅。手术方案：颈后正中入路内固定联合唇下颌骨、舌正中切开入路取出肿瘤。先取俯卧位，颅骨牵引固定，消毒铺巾后逐层分离肌层组织，显露C1~3后椎弓根，用Axis钢板固定，取自体髂骨植骨行C1~3融合术，C型臂X线机透视确认固定妥当后逐层缝合切口。再取仰卧位，消毒铺巾，切口经嘴唇中线垂直向下经过嘴唇和下颌，当到达下颌底端后切口向旁侧绕开，至颌下后再回到中线垂直向下，在下嘴唇深面的牙槽边缘作黏膜切开，须作颈部切口以便最大程度向两端撑开下颌部软组织，清晰显露下颌骨的结合部；切开下颌骨前将钢板塑形并在下颌骨钻好通道，经2个中切牙之间垂直切开下颌骨，应注意避免损伤牙齿的硬骨板，切开位置位于双侧下颌神经孔中线处；然后切开口腔底部的前面，沿中线切开舌，显露舌骨和会厌谷，将下颌舌骨全长切开，侧方牵开半侧下颌骨，显露咽后壁，作正中线纵形切口，显露并分离椎动脉；再次透视定位肿瘤位置，分别自头侧向尾侧结扎切断被肿瘤侵犯的血管后，摘除枢椎椎体肿瘤，刮匙搔刮肿瘤组织送病理检查；将颗粒状的自体髂骨填充经修剪合适的钛网，钛网两端覆盖于C1前弓和C3椎体表面；将舌对齐仔细缝合后，再将下颌骨用塑形好的钢板固定，最后将唇线对齐并逐层缝合。
结果
手术时间为5h，术中出血量为750ml。病理检查结果：肿瘤由长梭形细胞构成，大小较一致，异型性不明显，间质胶原纤维化，散在灶状骨组织，诊断为骨化性纤维瘤。术后住院时间2周，护理期使用头颈胸支架固定颈部，鼻腔插胃管进行肠内营养，未见切口红肿及分泌物、实验室检查血象无炎症后拔除胃管，嘱咐患者可经口流质饮食。出院前X线片显示内固定在位，上颈椎稳定。术后随访4年，末次随访X线片显示局部骨融合满意，未见内固定松动及颈部疼痛（图2）；患者下颌部及颈部瘢痕浅淡，下颌部肌肉组织未出现功能障碍。
讨论
骨化性纤维瘤生长缓慢，由增生的纤维组织和钙化组织组成，纤维组织较致密，排列成束或漩涡状，含有排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁周围有成排的成骨细胞，有时还可见少量软骨。目前文献仅报道2例骨化性纤维瘤出现恶性转移，已报道的2例脊柱骨化性纤维瘤均为良性。骨化性纤维瘤易被误诊为骨囊肿或骨性纤维结构不良，已报道的骨化性纤维瘤均发生误诊或术前诊断不明，其原因除该肿瘤少见外，还由于其影像学检查与骨性纤维结构不良、非骨化性纤维瘤等不易区别，发生在短骨者也与内生软骨瘤难以区别。
本例术前诊断为C2椎体肿瘤，通过清晰的蛋壳样钙化阴影只能诊断为良性肿瘤，术前枢椎活体组织检查困难，根据已出现的脊髓神经压迫症状，需采取手术治疗，切除肿瘤做病理切片才得以确诊。骨化性纤维瘤的纤维组织排列成束或漩涡状，含有排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁周围有成排的成骨细胞，有时还可见少量软骨，偶有出血灶，外围有时可见多核巨细胞片；而骨纤维结构不良则表现为板状骨和围绕着成骨细胞。此外，骨小梁周裂隙可能是骨化性纤维瘤与骨纤维异常增殖症区别的标志性组织病理特征。
Sawyer等研究认为非手术治疗和手术治疗骨化性纤维瘤无差异，其更倾向于采用非手术治疗。骨化性纤维瘤主要为外向型膨胀生长，尽管很少转移至周围组织，但是仍会对周围组织和器官产生压迫症状。本例术前3个月出现颈部疼痛等症状，非手术治疗无效，甚至可能因肿瘤进一步生长而压迫脊髓及神经，因此手术切除肿瘤缓解局部压迫。Enbloc切除术治疗椎体肿瘤有明显优势，但是考虑到本例切除椎体势必会对上颈椎稳定性产生影响，因此采用分步手术，即颈后正中入路内固定联合唇下颌骨、舌正中切开入路取出肿瘤。在确保上颈椎生物力学稳定性的基础上切除C2椎体，并且在切除椎体肿瘤后置入钛网行植骨融合。
尽管Bansal等提出下颌骨切开扩大术可能会引起下颌部神经腺体的损伤及瘢痕组织引起闭口功能障碍，但是本例术后随访并未发现以上并发症。本例术后随访4年，未发现C2椎体肿瘤样增生，上颈椎稳定，手术瘢痕浅淡。由于骨化性纤维瘤存在复发可能，因此嘱咐患者继续定期随访，必要时进行影像学检查。本术式手术时间长，术中需变换体位及行下颌骨切开术，需要完善的手术硬件设施和高年资、技术好的骨科医师完成。
