全子宫切除术后卵巢富细胞性纤维瘤病例报告
1病例报告
患者，54岁，因子宫全切术后7年，B超检查发现盆腔肿物 1+月，于2018年2月28日入我院。患者2011年因“子宫肌 瘤”外院行腹式全子宫切除术，术后病理检查提示：子宫肌瘤 (具体不详)。术后不定期随诊，1个月前B超检查发现盆腔包 块，直径约4 cm。彩超检查示：盆腔内见一低回声团，大小约42 mm X38 mm，回声均匀，边界清。盆腔CT检查示：盆腔内可 见多个结节、肿物影，部分融合，大者位于左侧盆腔，大小约53 mm×50 mm，增强可见均匀中度强化，考虑子宫肌瘤术后复 发可能性大。肿瘤标志物检查示：癌抗原125(CAl25)9．32 U／Tnl， 神经元特异性烯醇化酶(NSE)15．28 ng／ml，人附睾蛋白4 (HE4)47．87 pmol／L。患者近1月无发热，无下腹痛及异常阴 道流血，体质量无明显减轻，饮食及大小便正常。自诉3年前 诊断为高血压病，规律服用药物治疗，血压控制可。患者子宫切除前月经规律，14岁初潮，经期7天，周期28—30天，量中， 无痛经。末次月经具体不详，G：P：，均为顺产。 入院查体：下腹部见一纵形陈旧性手术瘢痕，专科检查：双合诊可及盆腔中部一直径约5 cm包块，质硬，表面光滑，活动 度差。彩超检查示：盆腔一囊实性肿物，以实性为主，大小 69 mm x43 mm x45 mm，包膜完整，囊液清，内见星点状血流。 入院诊断：①盆腔包块性质待查；②高血压病2级。于2018年 3月2 13行剖腹探查术，术中见：双侧卵巢萎缩、双侧输卵管外 观未见异常。膀胱后、左侧卵巢旁可触及一肿物，与左侧卵巢相连，大小约6 em x4 cm，呈分叶状，包膜完整，肿物与直肠、乙 状结肠、盆壁关系紧密，周围无肉眼可见其他病灶。完整剥除 该肿物，送冰冻病理切片检查，结果回报：富细胞性平滑肌瘤。 考虑到不排除肿物来源于左侧卵巢，患者无生育需求，给予加 行左侧附件切除术。 术后石蜡切片病理示：卵巢富细胞性纤维瘤，免疫组化9CD34(+)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(一)，结蛋白(Desmin) (一)，抑常0素(Inhibin)(一)，CDll7(一)，Ki-67约2％(+)， 见图l、2。出院诊断：①左侧卵巢富细胞性纤维瘤；②高血压 病2级。术后复查血常规未见明显异常。术后未行放、化疗， 至今未复发。
2讨论
2．1定义2006年Irving等在总结75例卵巢纤维瘤病例 特点后，首先提出卵巢富细胞性纤维瘤(MACF)的概念，2014 年WHO组织学分类将核分裂象≥4／10高倍视野(HPF)且无 严重核异型性的纤维瘤定义为MACF。MACF是卵巢性索间 质肿瘤中的一种非特异性组织肿瘤，MACF患者的中位年龄为 4l岁，肿瘤平均直径约9．4 cm，目前该病的病因尚不明确。
2．2临床表现MACF比较少见，目前对其病例报道并不多， 临床表现以盆腔包块为主，少数患者有腹痛，包块可伴有出血、 水肿及囊性变，囊性变时一般形成单囊，多囊罕见。2 J。目前有过报道的病例分别有以下症状：下肢深静脉血栓和肺栓塞； 肿瘤生长迅速，1年肿瘤体积增长约2倍，但影像学资料不支 持恶性肿瘤特性；伴CAl25水平显著升高及梅格斯综合 征。但这些表现仅为个例，缺乏特异性，无法据此明确诊 断，所以还需不断积累总结该病临床特点。本例患者因子宫肌 瘤剔除术后常规体检，B超检查发现盆腔包块而就诊，无腹痛， 查血清肿瘤标志物CAl25及HE4正常，影像学检查提示：盆腔 囊实性肿物，以实性为主，故术前考虑良性肿物可能性大。
2．3诊断 MACF的诊断主要依靠术后病理检查，顾伟勇 等‘61总结其病理特点：镜下肿瘤细胞呈梭形，密集，无明显核异型性，呈束状的交织排列，含少量性索成分，网状纤维将其包 绕，部分有黄素化细胞。免疫组化：不同程度地表达Inhibin．a、 Calretinin、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)，但均无EMA、 CD99及FOXL2表达，性索成分中有CK(AEl／AE3)表达， Ki_67增殖指数1％～20％。
2．4鉴别诊断盆腔包块首先考虑子宫、卵巢来源，本例患者 盆腔包块以实性为主，因已行腹式子宫全切术，故不考虑子宫 肌瘤复发，且联合B超等影像学检查，考虑卵巢来源的肿物，主 要应与卵巢良恶性肿瘤相鉴别。根据该肿物的囊实性特点可 与卵巢生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及生殖道以外的肿瘤相鉴 别。①成人型颗粒细胞瘤：属于低度恶性肿瘤，能分泌雌激素， 可出现明显内分泌紊乱症状。②卵巢纤维瘤：肿瘤以单侧居 多，包块为实性、质硬、表面光滑，两者术前难以鉴别，主要依据 病理核分裂象的数目多少相鉴。③卵巢原发恶性肿瘤：短期迅 速增大，肿块较大，实性或囊实性，伴出血坏死，边界不清，固 定，常伴有腹水；CAl25、HE4增高。④卵巢转移瘤：以胃癌转 移的库肯勃瘤常见，肿瘤为双侧，或伴有腹胀、腹水，胃肠镜检 查可发现原发性肿瘤。⑤生殖道以外的肿瘤：需要与腹膜后肿 瘤、直肠癌、乙状结肠癌、膀胱癌等鉴别，此类患者伴有相应的 消化道或泌尿道症状，B超、胃肠镜、膀胱镜检查有助于鉴别。
2．5治疗及预后由于临床病例较少，目前对MACF的治疗 没有统一的标准。多数学者认为MACF有复发倾向，应按交界 性肿瘤处理，以手术治疗为主，目前已知的术式多为开腹手术， 国外有报道行腹腔镜手术的病例。对于手术范围无明确要 求，至少应直接完整切除肿瘤病灶，如术中发现包膜破裂或粘 连，应适当扩大手术范围，术后可考虑辅以放、化疗[81。Zong 等认为，尽管需要保留生殖能力的妇女应避免过度治疗，但 应考虑其他危险因素，如肿瘤大小、生长速度和Ki-67阳性，以 决定手术范围和术后是否需要辅助治疗。本例患者术前检查 及术中探查及术中冰冻病理切片检查皆考虑良性肿瘤，结合患 者已无生育需求，给予行左附件切除术，术后未予放化疗，随访 至今未复发。 MACF预后较纤维肉瘤好，但有报道术后五年复发的案例，也有因该病死亡者，所以即使初次手术无包膜粘连、破 裂，术后仍需长期随访。国外曾报道因子官肌瘤行子宫全切术 12年后，患者因下肢肿胀疼痛检查而发现该病日J，但国内暂无类似病例报道。本病例患者因子宫肌瘤行子宫全切术后7年 发现该疾病，为临床诊断提供了一个新的思考。 MACF是一种新发现的卵巢细胞纤维瘤亚型，病理科医生 和临床医生应该意识到这一罕见的疾病，以防止误诊为纤维肉 瘤或卵巢其它恶性肿瘤而造成的过度治疗。目前仍需要积累 更多MACF的临床病例资料，不断完善对该疾病的认识。
参考文献略。
