一例手部嗜中性皮病病例分析
患者男，66岁。因右手水肿性红斑3周于2014年11月8日来诊。3周前无明显诱因于右手大、小鱼际及手心出现数个绿豆大小水肿性红斑，伴轻微疼痛，遂至皖南医学院第二附属医院皮肤科门诊就诊，予口服枸地氯雷他定片、外用氟替卡松乳膏治疗无效。皮损逐渐扩展至双手背和前臂，红斑基础上出现环状脓疱，疼痛加剧，伴有低热。10d前发生膝关节、踝关节、腕关节疼痛，在外院以“椎间盘突出症”住院治疗，关节疼痛无明显缓解（治疗不详）。为求进一步治疗，再次来我科门诊，拟“多形红斑”收住入院。患者既往体健，否认其他特殊病史及药物食物过敏史。
体检：体温36.3℃，指、腕关节轻度肿胀、压痛，其他各系统检查未见异常。皮肤科检查：双手掌、手背、部分手指、双前臂可见边界清楚的水肿性红斑，表面有环状脓疱，部分脓疱破溃（图1），触痛明显。实验室检查：白细胞8.37×109/L，中性粒细胞5.6×109/L，淋巴细胞1.9×109/L，红细胞沉降率65mm/1h，C反应蛋白100mg/L（参考值0~6mg/L）。右前臂皮损组织病理：表皮角化过度，棘细胞间水肿，真皮浅层水肿，真皮浅层血管周围及深部附属器周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润，并有红细胞外渗，血管壁无纤维蛋白样物质沉积（图2）。根据临床病理特点，诊断为手部嗜中性皮病（neutrophilicdermatosisofthehands，NDH）。
治疗经过
琥珀酸氢化可的松200mg/d静脉滴注，泮托拉唑40mg/d静脉滴注，氯化钾缓释片0.5g每日3次口服。治疗3d后关节痛症状明显缓解，1周后脓疱基本消退，遗留淡红色斑片。琥珀酸氢化可的松减量至150mg/d，继续治疗1周后皮损基本消退。改为泼尼松片">醋酸泼尼松片口服25mg/d，14d内逐渐减量至停药。随访6个月未见复发。
图1患者左手背及前臂水肿性红斑及环状脓疱（1A），右手掌水肿性红斑、环状脓疱及手指红斑、脱屑（1B）图2右前臂皮损组织病理2A：表皮角化过度，棘细胞间水肿，真皮浅层水肿，血管及附属器周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润（HE×40）；2B：真皮深部附属器周围大量中性粒细胞浸润（HE×200）
讨论
NDH命名及其与Sweet综合征（SS）关系目前尚无统一观点。有人认为手背部嗜中性皮病（NDDH）为局限性SS，但与非典型坏疽性脓皮病、手部脓疱性血管炎（PVH）难以鉴别，建议统称为NDDH。而其他人认为，本病不是局限性SS，而是一种独特疾病，具有不同临床表现（脓疱性血管炎样损害、SS样损害、坏疽性脓皮病样损害）和组织病理特点（真皮中性粒细胞致密浸润，伴有或缺乏血管炎），鉴于皮损也可累及掌跖、足背、前臂、小腿，推荐更名为肢端嗜中性皮病。本病在国外报道较多，国内报道4例，且均无发热、关节痛及伴发疾病，其中2例病理检查显示血管炎，口服泼尼松或碘化钾有效。本例出现疼痛性红斑、脓疱，伴有低热、关节痛、红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高，但缺乏消化道症状和血液学异常；病理检查显示真皮浅层水肿、中性粒细胞浸润；糖皮质激素治疗有效。本例患者的表现符合NDH为局限性SS。
