复合手术治疗侧窦区硬脑膜动静脉瘘病例分析
硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是一种较少见脑血管畸形，约占颅内血管畸形10%~15%；其特点为硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉之间的血液直接沟通，少数DAVF为先天性病变，部分与颅脑手术、头部创伤或硬脑膜静脉窦血栓形成有关。南方医科大学南方医院收治1例因颅内出血起病、伴静脉窦闭塞的复杂侧窦区DAVF，本研究探讨运用复合手术治疗DAVF的疗效。
1.病历摘要
男性，61岁；因“反复头痛2个月，加重1d”于2018年10月19日入院。病人2个月前反复出现头痛，以右侧为著，因剧烈全头痛就诊；病人既往有高血压和糖尿病病史，最高血压达180/80mmHg。
入院查体：神志清楚，左侧肢体肌力3-级，余无特殊。入院行头颅MRI检查示：右侧颞枕叶出血灶及广泛血管性水肿，邻近脑组织大量蜿蜒小血管分布。DSA明确为右侧侧窦区DAVF，主要由右侧脑膜中动脉顶支、枕动脉脑膜支、咽升动脉分支与左侧脑膜后动脉供血，通过瘘口直接向右侧乙状窦引流，但由于乙状窦起始部与末端均闭塞，因此，血流经Labbe静脉向颅内静脉反向充盈。术前诊断为右侧侧窦区DAVF伴乙状窦部分闭塞。因主要供血动脉极度弯曲和引流静脉窦两端闭塞，经动脉或静脉入路栓塞均无法操作，遂行复合手术治疗侧窦区DAVF。
全麻后用5F造影管行右侧颈外动脉三维旋转造影，定位右侧乙状窦，根据定位划体表切口线，切开头皮后用颅后窝拉钩牵开皮肌瓣，暴露乳突后部，磨开骨质，暴露乙状窦；直视下穿刺右侧乙状窦中段未闭塞部分，置5F鞘管，将5F导引导管上至乙状窦末端近窦前静脉处，然后用Mirrage导丝配合Marathon微导管超选至窦前静脉近端，先释放2枚弹簧圈阻挡血流，缓慢注入Onyx胶栓塞瘘口、窦前静脉及部分乙状窦；术中即刻行右侧颈外动脉和左侧椎动脉造影，见瘘口与引流静脉完全消失。
术后1周病人神志清晰，左侧肌力3级，右侧肌力4+级，mRS2分，复查头颅CT示右侧乙状窦区高密度影，脑组织水肿较前减轻。病人恢复良好后顺利出院。
2.讨论
侧窦区DAVF是指引流静脉窦位于单侧或双侧横窦、乙状窦的一种动静脉短路结构，其血管构筑复杂，发病机制主要与引流静脉阻塞伴血栓形成，以及异常血管增生有关，HANAOKA等发现静脉窦闭塞可能是促成DAVF发病的独立因素。在进展型DAVF中，病理性硬脑膜小叶静脉逐步动脉化，促成引流静脉曲张或静脉瘤形成，最终破裂导致致命性颅内出血与脑疝等。DAVF临床表现主要与瘘管位置，是否有软膜动脉参与供血，以及逆行皮质静脉引流有关。
DOWNS报道1例因眼部症状误诊为左颈动脉海绵窦瘘的视神经鞘旁DAVF，HOLEKAMP等发现以进展性丘脑痴呆为首发表现的Galen静脉区DAVF，NASR等报道3例误诊为慢性多发性炎性神经脱髓鞘病的硬脊膜外DAVF。本例复杂的侧窦区DAVF病人，早期误诊为高血压性脑出血，外院头颅MRI未提示与DAVF有关的特征。乙状窦两端闭塞和长期高血压，导致窦周小毛细血管扩张，小硬膜动脉和静脉之间的异常通道被打开，瘘口高流量造成Labbe等引流静脉逐渐动脉化、扩张或迂曲，最终破裂导致颅内出血。DAVF常用治疗方法包括直接显微手术治疗、血管内栓塞治疗和放射治疗等方式。
由于本例DAVF供血动脉极度弯曲，目标动脉超选困难，而乙状窦两端闭塞也使静脉途径栓塞受限，皮质静脉扩张提示极高再出血风险，因此，完全闭塞瘘口和消除皮质静脉逆流才是最安全有效的治疗方法。本团队通过外科手术暴露乙状窦，建立静脉栓塞入口，再通过血管内途径进行治愈性栓塞，该病人术后神志恢复清晰，仅遗留左侧肢体偏瘫。
临床对部分复杂DAVF，行血管内栓塞治疗完全闭塞瘘管，且通常需与开颅手术相结合以根除威胁性皮质静脉引流，因瘘口不完全栓塞或手术断流术仅暂时降低风险因素，不能阻止DAVF进展并使后续治疗变得困难。复合手术治疗DAVF的优势：①明确瘘口定位，可直接穿刺静脉窦栓塞引流静脉并封闭瘘口，提高治疗彻底性。②提供栓塞途径，解决因血管内超选困难而无法准确栓塞细小供血动脉的弊端。③便于术中及时评估瘘口闭塞情况，避免因栓塞不全时侧支循环建立所致的病情反复。由于DAVF伴颅内静脉窦闭塞的临床表现不具有特异性，其症状与静脉引流模式、瘘口数量、解剖部位及静脉窦闭塞程度等有关，临床医师需制定高度个性化的管理策略，处理复杂DAVF。
