一例色素性荨麻疹病例分析
病例资料
患儿女，1.5岁，因全身散发黄色结节一年余于2011年9月27日至我院就诊。
患儿出生时即出现躯干一处黄色结节，其家长未予重视，皮损逐渐增多并累及躯干多处及面部、四肢，至当地医院就诊，诊断与治疗不祥，后转至我院就诊。
体检：患儿发育良好，各系统体检无明显异常。皮肤科检查：面部散在黄色丘疹、结节，躯干四肢大量散在形状不规则、界限清楚的红棕色斑疹围绕的黄色或皮色类橘皮样斑块、少量暗红棕色斑片，手足底散在数处黄色结节，右臀及右股后外侧数处皮损表面结痂，皮损质软有浸润感，皮损大小不一，最小约3 mm×3 mm，最大约20 mm×30 mm，Dafter征阴性(图1)。既往史无特殊。患儿父母否认家族中类似疾病史。
实验室检查：血尿常规、生化全套均无明显异常。皮损组织病理：表皮角化过度，真皮乳头可见大量嗜碱性、小立方性、胞质丰富的细胞。部分排列呈带状，分界清楚，无融合成巢。Giemsa染色见真皮乳头大量含异染性紫红色颗粒的细胞阳性(图2，3)。
诊断：色素荨麻疹。
处理：建议外院查血清类胰蛋白酶、骨髓活检以除外系统性肥大细胞增生症。后失随访。
讨论
色素性荨麻疹又名斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症(maculopapular cutaneous mastocytosis，MPCM)。MPCM依据临床特征又分典型色素性荨麻疹、斑块样MPCM、结节型MPCM及持久性发作性斑状毛细血管扩张四个亚型，前二种亚型临床较为常见，结节型MPCM和持久性发作性斑状毛细血管扩张少见，部分研究者将结节型MPCM称为多发性肥大细胞瘤。该病皮损多在出生时或婴儿期出现，少数在成年期发病。
皮损最常见于躯干，头面部、掌跖较少累及，皮损及外观正常的皮肤处Dafter征常阳性。该患儿临床与组织病理均同时满足斑块样MPCM与结节型MPCM两种亚型的诊断临床较为罕见，若无特殊病理染色支持，较易误诊为幼年黄色肉芽肿、结节性黄瘤、假性淋巴瘤、丘疹性荨麻疹、Spitz痣等疾病。
