一例成人色素性荨麻疹病例分析
临床资料
患者，女，23岁。因全身起色素斑疹4年余，于2014年1月来我院就诊。患者头面部、躯干、四肢可见散在黄豆至钱币大的圆形或椭圆形斑疹、斑丘疹，棕褐色，境界不清楚，伴瘙痒，皮疹无明显季节性，口腔黏膜无异常。曾在当地多家诊所、医院诊治均未能明确诊断，为求进一步诊治，随来我院。自发病以来，无恶心、呕吐、心悸、腹痛等症状。否认药物过敏史，否认焦油及砷剂等工业化学品接触史，否认家族史及传染病史，父母非近亲结婚。体格检查:一般情况良好，心肺腹检查未见异常。全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查:面部、躯干、四肢可见散在或密集的圆形斑片，浅褐色，边缘不清楚，疹间可见正常皮肤(图1，2)。Darier征(－)，皮肤划痕征(+)。实验室检查:血、尿常规无明显异常，皮肤真菌镜检和培养阴性，肝肾功能无异常。取后背皮肤行组织活检:表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(图3a，b)。血管周围可见较多甲苯胺蓝染色阳性肥大细胞(图4)。免疫组化CD117阳性(图5)。患者拒绝做骨髓穿刺等进一步检查。根据临床表现和组织病理，诊断为成人色素性荨麻疹。治疗:嘱其避免刺激及摩擦。给予左西替利嗪、复方甘草酸苷片口服，其后瘙痒缓解，建议继续用药，目前仍进一步随访中。
讨论
肥大细胞增生症(mastocytosis)，又称肥大细胞病，是以肥大细胞(mastcell，MC)增生为主，并在皮肤或其他器官和系统内浸润为特征的疾病。据最新WHO分类(2001)，其分为皮肤性和系统性两类，其中皮肤型肥大细胞增生病包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、弥漫性肥大细胞增生症、毛细血管扩张型肥大细胞增生症。系统性肥大细胞增生症好发于成人，常累及骨髓、淋巴结、肝、脾。1869年Nettieship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹。Sangster重新命名本病为“色素性荨麻疹”。1936年，Sezary等人，以肥大细胞增生病再次重新命名此病。1949年，Ellis首先报道本病除皮损内有较多的肥大细胞外，在患者的肝、脾、淋巴结及骨髓内均有很多肥大细胞。皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞增生性疾病中较常见的类型，约占90%，其中又以色素性荨麻疹更多见。其诊断依据典型的临床表现和病理组织学检查，同时缺乏明显的系统累计证据。本例病人的临床特征:面部、躯干、四肢散在或密集的浅褐色圆形斑片;皮肤活检显示表皮轻度增生，基底细胞层色素明显增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，细胞核卵形均一深染;甲苯胺蓝染色阳性;未见外周血异常及肝、脾和淋巴结肿大等，故诊断为色素性荨麻疹。色素性荨麻疹的发病机制可能与W位点基因突变和干细胞生长因子的反应性增高有关。肥大细胞分布在结缔组织血管周围，非特异因素刺激，如药物、寒冷、外伤、感染及精神紧张等可导致肥大细胞增多和脱颗粒反应，肥大细胞颗粒含有组氨酸，由组氨酸脱羧酶将其转化为组织胺，组织胺随介质一起排出细胞外，直接作用于不同受体而致血管、支气管等平滑肌反应，引起皮肤潮红、瘙痒、腹痛、支气管痉挛、头疼、晕厥甚至休克等。
图1面部散在分布圆形、椭圆形或不规则形褐色斑图2躯干部、上肢可见散在或密集的圆形斑片，浅褐色，边缘不清楚，疹间可见正常皮肤图33a:真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(HE，×200);3b:真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(HE，×200)图4甲苯胺蓝染色阳性，可见肥大细胞分布(×200)图5免疫组化CD117阳性(×200)
色素性荨麻疹的预后与病程很大程度取决于发病年龄和皮损类型。其好发于儿童，儿童期发病者很少合并系统性损害，预后良好;成人期发病者皮疹较难消退，Wolff等研究认为成人皮肤肥大细胞增生症25%合并系统性损害，特别是骨髓。本例病人成年发病，但因其拒绝而未作骨髓活检。目前尚未发现系统累计的临床表现，仍在密切随访中。
目前尚无根治色素性荨麻疹的方法，原则为对症处理，缓解症状，防止并发症。可选用抗组胺药，缓解风团及瘙痒;还可用色甘酸钠及酮替芬，起到稳定肥大细胞膜的作用。有研究显示，PUVA也可降低血清中组胺的水平，缓解该病皮肤症状，并改善内脏功能，但具体机制尚未清楚。同时嘱咐患者平时应注意避免物理性刺激，并避免使用肥大细胞脱颗粒剂，如阿司匹林、乙醇、东莨菪碱、利血平、多黏菌素B等。
