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中枢神经系统双原发良性肿瘤病例报告-1

2022.1.07

多原发肿瘤(multiple primary neoplasms,MPN)指一个人一生中有两个或多个原发性肿瘤的发生,分为同时性肿瘤和异时性肿瘤,前者指2种以上的肿瘤在6个月内接连发生,而后者指2种肿瘤的发生间隔超过6个月。

 

在颅内肿瘤中仅有4%~8%为多发肿瘤,而不同部位同时出现两种病理性质的肿瘤罕见。2019年12月,甘肃省人民医院神经外科收治1例鞍区垂体瘤并三脑室室管膜瘤患者,现报道如下。

 

1.临床资料

 

1.1发病情况

 

患者,女,48岁,2019年12月因“视力减退2年余,头晕伴头痛1月余”入院。

 

1.2体格检查

 

患者神经查体提示双眼颞侧偏盲,余神经查体未见明显异常。

 

1.3辅助检查

 

头颅CT提示鞍区类圆形密度影,边界清晰,双侧侧脑室及三脑室扩大,三脑室后部软组织密度影。补充颅脑MR平扫及增强见鞍内不规则稍长T1、稍长T2异常肿块影,边界清晰,增强扫描呈均匀强化;第三脑室后方见囊实性异常肿物影,增强轻度强化,病灶向中脑导水管延伸,幕上脑室扩张。见图1。

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视力及视野检查示双眼颞侧偏盲,右眼视力4.4,左眼视力4.1。激素检查示生长激素水平下降:0.196nmol/L。

 

1.4手术及术后病理

 

考虑鞍区及三脑室占位效应明显,分期行经鼻蝶内镜辅助下鞍区肿物切除术及经纵裂胼胝体前入路三脑室占位切除术(于第一阶段手术后9d行第二阶段手术)。术后鞍区占位肿物免疫组化结果示:S-100(-)、Syn(+)、CD56(+)、CKP(+)、Vimentin(-)、GFAP(-)、FSH(+)、TSH(+/-)、GH(-)、LH(-)、ACTH(-)、PRL(-)、Ki-67(index:<5%),病理诊断为垂体腺瘤。三脑室后方占位肿物病理免疫组化结果示:GFAP(+)、EMA(-)、S-100(+)、CKP(-)、Syn(-)、CD57(+)、Vimentin(+)、Ki-67(index:1%),病理诊断为室管膜瘤。见图2-4。

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