一例超声诊断骨外软骨肉瘤病例分析
临床资料
患者，女，25岁。主诉：右膝关节疼痛15月，加重1周，2014年6月18日就诊我院手外科。既往无外伤史，实验室检查无特殊。专科检查：右膝关节屈伸活动基本正常，右膝内侧可触及大小2．5CM×3．0CM的肿块，质韧，活动差，压痛明显，叩痛明显，局部皮肤瘀斑，皮温不高，下肢感觉活动无明显减退。
超声检查所见（图1）：右侧膝关节距皮0．4CM处探及大小约2．3CM×1．7CM的低回声，边界清晰，形态规则。CDFI：其内可探及血流信号，PW为小动脉频谱，峰值流速18．9CM／S。超声印象：右膝内侧皮下实性占位，恶性不排外，建议进一步检查。膝关节X线片：右侧股骨下端内侧软组织内可见圆形稍高密度肿块，与周围肌肉及皮肤组织分界清楚，周围骨质未见明显破坏。
术中所见：止血带加压，沿右膝内侧肿瘤表面做长约4CM切口，切口皮肤、皮下组织，显露肿瘤包膜，见肿瘤位于包膜内，包膜深部与内侧副韧带连接，肿瘤呈质韧脂肪样，边界清楚。病理所见（图2）：镜下，肿瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞呈缎带状、条索状、小巢团状排列，瘤细胞圆形、卵圆形、短梭形，胞浆丰富，嗜酸性，胞界不清，胞核轻－中度异性，核深染，核分裂象少见，细胞间有较丰富的粘液样组织，间质血管、纤维组织增生。病理诊断：（右膝关节内侧）骨外软组织粘液性软骨肉瘤，伴局灶出血。免疫组化染色。
讨论
复习相关文献，软组织中的软骨肉瘤发病率很低，主要成分是分化良好的软骨。所有软组织中软骨肉瘤几乎都是粘液性和间充质软骨肉瘤两种类型。骨外粘液性软骨肉瘤（EMC）多发生于35岁以上的年轻人，年龄高峰为50～70岁，男性多见，男：女为2：1。EMC是一种好发于四肢近端深部软组织的恶性肿瘤，特别是大腿和腘窝，少数位于皮下；以形成多结节样结构、富含黏液为特点。
EMC有多向分化的特点，唯一恒定表达的标志物是VIMENTIN，少数表达S－100、CK及EMA。临床症状常常不典型，多表现为生长缓慢的软组织肿块，部分病例可出现疼痛和功能障碍。X线平片无特异性，大多显示骨外软组织影。CT或MRI多显示为软组织内境界清楚的分叶状或结节状肿块，T1WI上多呈低或等信号，T2WI上多呈高信号，增强后肿瘤边缘及分隔明显强化。B超可显示实性占位位于皮下，对其边界、形态、内部回声及血流情况的较好、准确显示为临床提供很好的诊断和治疗依据。
回顾分析本例，病灶位置表浅，未做CT及MRI检查，B超显示肿块及内部较丰富动脉血流，当出现上述征象时，结合到患者临床特征，应想到软组织恶性肿瘤的可能。但大部分骨外软骨肉瘤生长部位较深，而此例较特殊，位于可触及的皮下组织，所以单纯依靠超声及X线检查难以做出明确诊断。
近年来文献报道EMC局部复发和转移率逐渐增高，病死率较高，预后差，可能与肿瘤的大小及组织学差异有关。故手术时应做最大可能完整切除，必要时辅助放疗，术后应定期随访观察。
